權(quán)威問答
間質(zhì)性肺病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的疾病，主要包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、塵肺等。病情從輕度炎癥到進行性肺功能衰竭不等。
與長期粉塵接觸、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素等有關(guān)，部分病例病因不明。吸煙和環(huán)境污染可能加重病情。
進行性呼吸困難最早出現(xiàn)，伴隨干咳、杵狀指，晚期可能出現(xiàn)紫紺和右心衰竭。癥狀進展速度因具體病因而異。
需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查、血液免疫學檢測，部分病例需要肺活檢。鑒別診斷需排除感染性疾病和惡性腫瘤。
包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑抗纖維化藥物控制病程，氧療改善癥狀，終末期需考慮肺移植。需針對具體類型制定個體化方案。
患者應(yīng)嚴格戒煙，避免呼吸道感染，適當進行呼吸康復訓練，定期監(jiān)測肺功能變化，合并低氧血癥者需長期家庭氧療。
