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什么是肥厚梗阻型心肌病
病情描述:
什么是肥厚梗阻型心肌病
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 郝盼盼 主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院

    肥厚梗阻型心肌病是一種以心室肌異常肥厚、左心室流出道梗阻為特征的遺傳性心肌病，主要表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、暈厥，嚴重時可導致心源性猝死。

    1、遺傳因素

    約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關，建議有家族史者進行基因檢測，治療需使用β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如維拉帕米。

    2、血流動力學異常

    左心室流出道梗阻導致心排血量下降，可能引發(fā)活動后氣促、心絞痛，可考慮使用丙吡胺或行室間隔心肌切除術改善癥狀。

    3、心肌缺血

    肥厚心肌需氧需求增加而供血不足，典型表現(xiàn)為勞力性胸痛，治療包括避免劇烈運動，使用硝酸酯類藥物需謹慎。

    4、心律失常

    心肌結構紊亂易引發(fā)室性心動過速，可能發(fā)生暈厥，需植入ICD預防猝死，抗心律失常藥物胺碘酮可作為輔助治療。

    患者應避免競技性運動，定期進行心臟超聲隨訪，保持適度有氧運動如步行，出現(xiàn)心悸或暈厥需立即就醫(yī)。

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