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青紫型先天性心臟病是一組以出生時即存在的右向左分流為特征的復(fù)雜心臟畸形,主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等類型。
法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成,患兒表現(xiàn)為活動后青紫、杵狀指及缺氧發(fā)作。
大動脈轉(zhuǎn)位指主動脈與肺動脈位置互換,導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)完全分離,新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫,需緊急手術(shù)治療。
三尖瓣閉鎖時右心房與右心室間血流中斷,常合并房間隔缺損和室間隔缺損,患兒表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的青紫和心力衰竭。
還包括肺動脈閉鎖、完全性肺靜脈異位引流等少見類型,均因異常分流導(dǎo)致動脈血氧飽和度降低而出現(xiàn)特征性青紫。
確診后應(yīng)盡早就醫(yī),根據(jù)具體類型選擇姑息手術(shù)或根治手術(shù),術(shù)后需定期隨訪心臟功能評估,避免劇烈運(yùn)動并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。