權(quán)威問答
嚴(yán)重喉軟骨發(fā)育不良可通過體位調(diào)整、營養(yǎng)支持、呼吸輔助、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該疾病通常由先天性發(fā)育異常、維生素D缺乏、遺傳因素、反復(fù)呼吸道感染等原因引起。
保持頭頸部適度后仰體位，避免壓迫氣道，睡眠時使用專用枕頭墊高肩背部，喂養(yǎng)時采取半坐位減少嗆咳。
補充維生素D滴劑及鈣劑促進軟骨發(fā)育，增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，母乳喂養(yǎng)者母親需每日補充維生素D。嚴(yán)重者可考慮鼻飼喂養(yǎng)。
出現(xiàn)呼吸困難時需使用加濕氧氣，急性發(fā)作時可經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣，必要時行氣管插管建立人工氣道。
對嚴(yán)重氣道梗阻者需行喉成形術(shù)或氣管切開術(shù)，手術(shù)時機需根據(jù)患兒體重及癥狀綜合評估，術(shù)后需長期隨訪喉部發(fā)育情況。
日常需定期監(jiān)測血鈣磷水平，避免呼吸道感染，進行吞咽功能訓(xùn)練，2歲前每月評估喉部發(fā)育進展。
