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膽紅素腦病是一種由血液中膽紅素水平過高導(dǎo)致腦組織損傷的嚴(yán)重疾病，常見于新生兒高膽紅素血癥未及時干預(yù)時，輕度可表現(xiàn)為嗜睡、吸吮無力，重度可能出現(xiàn)抽搐、角弓反張甚至死亡。

1、病因機(jī)制

膽紅素腦病主要因未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障沉積于基底神經(jīng)節(jié)，其發(fā)生與血腦屏障發(fā)育不完善、膽紅素結(jié)合能力不足有關(guān)，高危因素包括早產(chǎn)、溶血性疾病、遺傳性酶缺陷等。

2、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為肌張力減低和嗜睡，進(jìn)展期出現(xiàn)發(fā)熱、尖叫、角弓反張等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重者可遺留聽力障礙、腦性癱瘓等永久性后遺癥。

3、診斷方法

需結(jié)合血清膽紅素水平檢測、腦干聽覺誘發(fā)電位及頭顱核磁共振檢查，其中磁共振T1加權(quán)像顯示雙側(cè)蒼白球?qū)ΨQ性高信號具有特征性診斷價值。

4、治療原則

急性期采用換血療法迅速降低膽紅素濃度，配合藍(lán)光照射促進(jìn)膽紅素異構(gòu)化，同時需糾正脫水、酸中毒等加重病情的因素，后期需進(jìn)行神經(jīng)康復(fù)訓(xùn)練。

新生兒出生后應(yīng)密切監(jiān)測黃疸變化，母乳喂養(yǎng)不足可能加重黃疸，發(fā)現(xiàn)皮膚黃染進(jìn)展快或出現(xiàn)精神反應(yīng)差時須立即就醫(yī)。