早期肺纖維化通常難以完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進(jìn)展。主要干預(yù)方式有抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪監(jiān)測。
吡非尼酮可抑制成纖維細(xì)胞增殖,尼達(dá)尼布能阻斷纖維化信號通路,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用,需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期使用。
血氧飽和度低于90%時(shí)需進(jìn)行長期家庭氧療,可緩解呼吸困難癥狀,改善組織缺氧狀態(tài),延緩右心功能不全的發(fā)生。
通過腹式呼吸訓(xùn)練、縮唇呼吸法等改善肺功能,配合有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)膈肌力量,每周至少進(jìn)行3次低強(qiáng)度耐力訓(xùn)練。
每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,重點(diǎn)觀察用力肺活量和一氧化碳彌散量的變化趨勢,及時(shí)調(diào)整治療方案。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免粉塵接觸,保持室內(nèi)空氣流通,適量食用富含維生素C和維生素E的新鮮蔬菜水果,有助于減輕氧化應(yīng)激損傷。