健康知道
肺纖維化可能由環(huán)境暴露、藥物損傷、自身免疫異常、遺傳因素等原因引起，其發(fā)病機制涉及肺泡上皮損傷、成纖維細胞活化、細胞外基質(zhì)沉積等病理過程。
1、環(huán)境暴露長期接觸石棉粉塵或有機粉塵可能導致肺泡持續(xù)性損傷，表現(xiàn)為干咳和活動后氣促，需避免暴露并使用尼達尼布等抗纖維化藥物。
2、藥物損傷胺碘酮等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)，常見影像學顯示網(wǎng)格狀陰影，應(yīng)立即停藥并考慮吡非尼酮治療。
3、自身免疫異常類風濕關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織病可繼發(fā)間質(zhì)性肺炎，伴隨關(guān)節(jié)腫痛和雷諾現(xiàn)象，需使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制原發(fā)病。
4、遺傳因素端粒酶相關(guān)基因突變可導致家族性肺纖維化，典型表現(xiàn)為杵狀指和Velcro啰音，建議進行基因檢測并早期干預。
肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙并定期進行肺功能監(jiān)測，保持適度有氧運動有助于延緩疾病進展。
