pbc原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和肝纖維化。該病可能與自身免疫異常、遺傳易感性、環(huán)境因素等原因有關(guān)，通常伴隨皮膚瘙癢、疲勞、黃疸等癥狀。早期可通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療，晚期可能需要肝移植。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者體內(nèi)常出現(xiàn)抗線粒體抗體，這種自身抗體會(huì)攻擊肝內(nèi)小膽管上皮細(xì)胞。免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別膽管細(xì)胞為外來物質(zhì)，導(dǎo)致慢性炎癥和膽管破壞。伴隨癥狀包括血清堿性磷酸酶升高和免疫球蛋白M水平增高。治療需使用免疫調(diào)節(jié)藥物如布地奈德腸溶膠囊，配合熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。
該病在家族中有聚集傾向，特定基因變異如HLA-DRB1*08會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。遺傳背景可能影響免疫系統(tǒng)對(duì)膽管細(xì)胞的耐受性，女性發(fā)病率顯著高于男性?；颊呖赡艹霈F(xiàn)干燥綜合征等自身免疫病共存現(xiàn)象。治療需長期服用熊去氧膽酸分散片，并監(jiān)測(cè)肝纖維化進(jìn)展。
某些化學(xué)物質(zhì)或感染可能誘發(fā)免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)。研究顯示泌尿系統(tǒng)感染、吸煙、指甲油溶劑接觸可能與發(fā)病相關(guān)?；颊叱Ｒ娔懼岽x紊亂，伴隨脂肪瀉和骨質(zhì)疏松。除基礎(chǔ)治療外，可補(bǔ)充維生素D3滴劑和鈣爾奇D片預(yù)防骨病。
進(jìn)行性膽管破壞導(dǎo)致膽汁酸蓄積，引發(fā)肝細(xì)胞凋亡和纖維化。隨著病程進(jìn)展可出現(xiàn)門靜脈高壓、脾腫大等并發(fā)癥。皮膚瘙癢是典型癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)。晚期可使用考來烯胺散緩解瘙癢，必要時(shí)行肝移植評(píng)估。
長期膽汁淤積會(huì)影響脂溶性維生素吸收，導(dǎo)致夜盲癥、凝血功能障礙等。部分患者出現(xiàn)黃色瘤和高膽固醇血癥。需定期監(jiān)測(cè)維生素A軟膠囊、維生素E膠丸等補(bǔ)充情況，合并高脂血癥時(shí)可謹(jǐn)慎使用阿托伐他汀鈣片。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)保持低脂均衡飲食，適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯。避免飲酒和肝毒性藥物，規(guī)律進(jìn)行骨密度篩查。注意皮膚保濕護(hù)理緩解瘙癢，適度運(yùn)動(dòng)預(yù)防肌肉萎縮。每3-6個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲彈性成像等指標(biāo)，由專科醫(yī)生評(píng)估治療方案調(diào)整。
