膽汁性肝硬化是怎么回事
膽汁性肝硬化可能由原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽道梗阻、遺傳代謝異常、自身免疫性肝病等原因引起，可通過藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術(shù)干預(yù)、肝移植、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。建議及時(shí)就醫(yī)明確病因。
原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性自身免疫性肝病，主要損傷肝內(nèi)小膽管?？赡芘c遺傳易感性、環(huán)境因素觸發(fā)免疫異常有關(guān)，表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢、黃疸等癥狀。治療需使用熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物促進(jìn)膽汁排泄，嚴(yán)重者可聯(lián)合布地奈德腸溶膠囊調(diào)節(jié)免疫。日常需避免高脂飲食，定期監(jiān)測(cè)肝功能。
原發(fā)性硬化性膽管炎以肝內(nèi)外膽管纖維化狹窄為特征，常合并潰瘍性結(jié)腸炎。病因涉及免疫紊亂和腸道菌群失調(diào)，可能出現(xiàn)右上腹痛、發(fā)熱、體重下降等癥狀。治療可選用烏司奴單抗注射液控制炎癥，必要時(shí)通過ERCP放置膽管支架改善引流?；颊咝杞渚撇⒀a(bǔ)充脂溶性維生素。
膽管結(jié)石、腫瘤或狹窄導(dǎo)致的膽汁流出受阻，長(zhǎng)期梗阻可引發(fā)繼發(fā)性肝硬化。典型表現(xiàn)包括陶土色糞便、尿色加深及皮膚黃染。解除梗阻是關(guān)鍵，如膽總管結(jié)石可采用腹腔鏡膽道探查術(shù)，惡性腫瘤需評(píng)估是否可行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)后需使用頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉預(yù)防感染。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、囊性纖維化等遺傳病可導(dǎo)致膽汁分泌障礙。兒童期即可出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、脂肪瀉等癥狀。治療需根據(jù)具體病因使用利福平膠囊減少膽汁酸毒性，或補(bǔ)充胰酶腸溶膠囊?guī)椭?。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
自身抗體攻擊肝細(xì)胞和膽管上皮細(xì)胞，引發(fā)重疊綜合征。常見抗線粒體抗體陽性，伴隨關(guān)節(jié)痛、口干等表現(xiàn)。治療首選潑尼松龍片聯(lián)合硫唑嘌呤片抑制免疫反應(yīng)，難治性病例可考慮嗎替麥考酚酯分散片?；颊邞?yīng)避免使用肝毒性藥物，保持規(guī)律作息。
膽汁性肝硬化患者日常需嚴(yán)格限制每日鈉鹽攝入不超過3克，避免腌制食品。適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯奶粉緩解脂肪吸收不良，選擇低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如步行改善體能。每3-6個(gè)月復(fù)查腹部超聲和肝彈性檢測(cè)，出現(xiàn)腹水或意識(shí)改變需立即住院治療。注意皮膚保濕緩解瘙癢，剪短指甲防止抓傷繼發(fā)感染。
