肺間質(zhì)纖維化是機(jī)體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)。表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低。炎癥也能累及氣管、肺毛細(xì)支氣管，往往伴有機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)肺疾病的一種表現(xiàn)。大部分間質(zhì)性肺疾病不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。盡管該類疾病存在著急性期，但起病常常隱匿，病程常常也是慢性的。慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。小部分患者，肺間質(zhì)疾病不需要特異的治療，病程預(yù)后較好。

肺間質(zhì)纖維化怎么治療？肺間質(zhì)纖維化治療還是比較復(fù)雜的，因?yàn)槲覀兎伍g質(zhì)纖維化，疾病本身就比較復(fù)雜，我們需要到醫(yī)院來就診，醫(yī)生會根據(jù)他的情況問一下他的病史，比如有沒有特殊的藥物的服用史，有沒有一些自身免疫病的這種表現(xiàn)，根據(jù)病史，包括他的影像學(xué)檢查，一些血液學(xué)的這種檢查的。結(jié)果，給他明確一下，這種肺間質(zhì)纖維化的病變，是特發(fā)性的，還是繼發(fā)性的。如果是繼發(fā)性的，我們要找到他繼發(fā)的原因，包括他的原發(fā)病，針對原發(fā)病我們要進(jìn)行治療，在原發(fā)病的治療基礎(chǔ)上，再進(jìn)行肺間質(zhì)纖維化的治療，包括特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化，我們的治療現(xiàn)在沒有什么特別的特效藥，只能是一些相對來說的對癥治療，最近比較新的，可能是新上市的有尼達(dá)尼布和吡非尼酮，也是只能緩解他的纖維化的進(jìn)展，相對來說基本上已經(jīng)纖維化的，它就不可能逆轉(zhuǎn)，同時(shí)我們過去用的比較久的可能是一些半胱氨酸，這種抗氧化的藥物，當(dāng)然了還有一些中藥可以輔助治療。

肺間質(zhì)纖維化病情非常兇險(xiǎn)，被稱為不是癌癥的癌癥。肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀是不是很明顯，恰恰相反。絕大多數(shù)病人肺纖維化早期癥狀不明顯，在早期可能沒有明顯癥狀。隨著疾病的進(jìn)展肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會被延誤一到兩年。有一些病人尤其是老年人，經(jīng)常會忽視呼吸困難的癥狀。認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化缺氧導(dǎo)致的運(yùn)動受限，是由于年齡增大或者心臟問題造成。往往到心內(nèi)科就診，做很多檢查，卻一直也找不到發(fā)病原因。當(dāng)病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難等癥狀時(shí)，大多已經(jīng)屬于中晚期。肺的功能，通氣功能損害往往超過50%。并且中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明顯增加。所以肺間質(zhì)纖維化一旦被誤診或漏診，因治療不及時(shí)，而增加急性加重和死亡的風(fēng)險(xiǎn)。

長期吸煙可能損害支氣管黏膜的纖毛，導(dǎo)致纖毛變短，纖毛的清除功能下降。吸煙可能導(dǎo)致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分也有改變，容易堵塞細(xì)支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多，可能是因?yàn)闊熈＜坝泻怏w的刺激。下呼吸道單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被激活，活化的巨噬細(xì)胞除能釋放彈性蛋白酶以外，同時(shí)又釋放嗜中性粒趨化因子。使嗜中性粒細(xì)胞從毛細(xì)血管移動到肺組織，嗜中性粒細(xì)胞釋放大量的毒性，氧自由基、彈性硬蛋白酶、膠原酶在內(nèi)的蛋白水解酶，這些物質(zhì)作用于肺的彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導(dǎo)致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。從臨床觀察看，吸煙引起慢性阻塞性肺疾病的概率遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于肺間質(zhì)纖維化。

間質(zhì)性肺疾病并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨肺間質(zhì)疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)、疾病的病程階段而有所改變。部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對應(yīng)處理即可。但是大部分肺間質(zhì)疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?。?dāng)有已知的發(fā)素可以引起或加重病情時(shí)，治療中則首先應(yīng)該避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。目前所采用的治療方法為非特異的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑（硫呤、環(huán)磷酰胺等）進(jìn)行治療。如果在這些ILD的病早期就開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療。臨床效果可能較好，但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。免制劑的臨床使用，常常伴有顯著的藥物不良反應(yīng)。因而治療常常沒有到6-12個月以獲得臨床病情的穩(wěn)定或改善時(shí)，由于藥物的不良反應(yīng)而不得不停止使用這類藥物。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。其他方法還有康復(fù)治療。