風(fēng)濕性肺部纖維化

呼吸內(nèi)科編輯醫(yī)普小能手

26次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-08-13 06:44:52

風(fēng)濕性肺部纖維化通常是指風(fēng)濕性疾病繼發(fā)的肺間質(zhì)纖維化，可能與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病相關(guān)。風(fēng)濕性肺部纖維化主要表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短、杵狀指等癥狀，可通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等確診。治療需結(jié)合原發(fā)病控制與肺纖維化干預(yù)，常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗纖維化藥物。

1、原發(fā)病控制

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等原發(fā)病活動(dòng)是肺纖維化進(jìn)展的關(guān)鍵因素。甲氨蝶呤片、來(lái)氟米特片等抗風(fēng)濕藥可抑制免疫異常，延緩肺損傷。若出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹等癥狀加重，需及時(shí)調(diào)整用藥方案。長(zhǎng)期使用生物制劑如注射用英夫利西單抗時(shí)，需監(jiān)測(cè)肺部感染風(fēng)險(xiǎn)。

2、糖皮質(zhì)激素

醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片等可快速抑制炎癥反應(yīng)，減輕肺泡炎導(dǎo)致的纖維化啟動(dòng)。初始治療多采用中高劑量，后續(xù)根據(jù)癥狀緩解情況逐步減量。長(zhǎng)期使用需預(yù)防骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用，建議配合鈣劑與維生素D滴劑。

3、免疫抑制劑

環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片等適用于激素療效不佳或需減少激素用量的患者。這類(lèi)藥物通過(guò)抑制T細(xì)胞過(guò)度活化減緩肺間質(zhì)炎癥，用藥期間需定期檢測(cè)血常規(guī)和肝腎功能。若出現(xiàn)白細(xì)胞減少或轉(zhuǎn)氨酶升高，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整劑量。

4、抗纖維化藥物

吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊可干擾成纖維細(xì)胞增殖，降低肺功能下降速度。適用于中晚期肺纖維化患者，常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏感、腹瀉等。用藥期間需避免日曬，若出現(xiàn)持續(xù)性腹痛需排查胃腸道副作用。

5、氧療與康復(fù)

靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%時(shí)建議長(zhǎng)期家庭氧療。肺康復(fù)訓(xùn)練包括腹式呼吸操、上肢阻力訓(xùn)練等，可改善呼吸肌耐力。日常需避免接觸粉塵、冷空氣等刺激因素，接種肺炎球菌多糖疫苗和流感疫苗預(yù)防感染。

風(fēng)濕性肺部纖維化患者需每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能與胸部CT，監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)，適量補(bǔ)充維生素E軟膠囊等抗氧化劑。避免劇烈運(yùn)動(dòng)但需維持每日30分鐘步行，居家使用加濕器保持空氣濕度在40%-60%。若出現(xiàn)發(fā)熱、咳黃痰等感染征兆，應(yīng)立即就醫(yī)避免急性加重。

風(fēng)濕

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