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特發(fā)性肺間質纖維化和間質性肺炎的區(qū)別

呼吸內科編輯 健康萬事通
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關鍵詞： #肺炎

特發(fā)性肺間質纖維化IPF與間質性肺炎ILD的主要區(qū)別在于病因、病理特征及預后。IPF是ILD的一種特定類型，屬于病因不明的慢性進行性纖維化間質性肺炎，主要表現(xiàn)為肺組織不可逆瘢痕形成；而ILD是涵蓋200多種肺部疾病的廣義術語，包括感染、結締組織病相關肺炎等可逆或不可逆病變。

1、病因差異：

IPF病因未明，可能與基因突變、端粒酶異常等內在因素相關。ILD則包含明確病因類型，如職業(yè)粉塵暴露矽肺、藥物毒性胺碘酮肺毒性、類風濕關節(jié)炎相關間質性肺病等，部分病例病因可追溯。

2、病理特征：

IPF具有獨特的普通型間質性肺炎UIP病理模式，鏡下可見成纖維細胞灶與蜂窩肺改變。其他ILD亞型如非特異性間質性肺炎NSIP則表現(xiàn)為均勻的炎癥或纖維化，過敏性肺炎可見淋巴細胞浸潤伴肉芽腫形成。

3、影像學表現(xiàn)：

IPF的HRCT典型表現(xiàn)為雙肺基底及胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張。其他ILD如結節(jié)病可見縱隔淋巴結腫大伴上肺野結節(jié)，塵肺多顯示上葉為主的結節(jié)或大塊纖維化。

4、疾病進展：

IPF呈持續(xù)惡化趨勢，中位生存期約3-5年。部分ILD如藥物性肺損傷在停藥后可逆轉，結締組織病相關ILD通過免疫抑制治療可能穩(wěn)定病情。

5、治療策略：

IPF推薦使用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達尼布，終末期考慮肺移植。ILD需根據(jù)具體類型選擇方案：糖皮質激素適用于NSIP，免疫抑制劑用于結締組織病相關ILD，過敏性肺炎需避免抗原接觸。

兩類疾病均需強調綜合管理：IPF患者建議接種肺炎球菌疫苗及流感疫苗，避免缺氧環(huán)境下劇烈運動；ILD患者應定期監(jiān)測肺功能，合并胃食管反流者需抬高床頭。營養(yǎng)方面推薦高蛋白、抗氧化飲食如深海魚、藍莓，呼吸困難者可采取少量多餐。肺康復訓練包括腹式呼吸、縮唇呼吸等能改善生活質量，但急性加重期需立即就醫(yī)。

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