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房間隔缺損是什么

小兒內(nèi)科編輯 醫(yī)學(xué)科普人
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房間隔缺損是一種先天性心臟病,指心臟左右心房之間的間隔存在異常開口。房間隔缺損主要有繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇型、冠狀靜脈竇型、混合型等類型。

1、繼發(fā)孔型

繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的類型,缺損位于卵圓窩區(qū)域??赡芘c胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān),部分患者存在家族遺傳傾向。輕度缺損可能無明顯癥狀,中重度缺損可能出現(xiàn)活動后氣促、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。超聲心動圖可明確診斷,小缺損可能自行閉合,較大缺損需手術(shù)修補(bǔ)或介入封堵。

2、原發(fā)孔型

原發(fā)孔型房間隔缺損位于房間隔下部,常合并二尖瓣或三尖瓣畸形。發(fā)病與胚胎期心內(nèi)膜墊融合障礙相關(guān),部分病例伴有染色體異常?;颊咭壮霈F(xiàn)心力衰竭、肺動脈高壓等表現(xiàn),聽診可聞及特征性心臟雜音。需通過心臟彩超評估缺損程度,多數(shù)需要外科手術(shù)修復(fù)。

3、靜脈竇型

靜脈竇型房間隔缺損位于上腔靜脈入口處,約占房間隔缺損的10%??赡芘c靜脈竇發(fā)育異常有關(guān),部分肺靜脈可能異位引流。臨床表現(xiàn)與缺損大小相關(guān),可出現(xiàn)運動耐力下降、心律失常等癥狀。診斷依賴經(jīng)食管超聲,治療多采用外科修補(bǔ)術(shù)。

4、冠狀靜脈竇型

冠狀靜脈竇型房間隔缺損較為罕見,表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失。發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與胚胎期靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常相關(guān)?;颊呖赡芎喜⒂来孀笊锨混o脈等血管畸形,部分病例會出現(xiàn)輕度紫紺。需通過心血管造影確診,治療以手術(shù)修補(bǔ)為主。

5、混合型

混合型房間隔缺損指同時存在兩種以上解剖類型的缺損,病情通常較為復(fù)雜。發(fā)病機(jī)制涉及多部位發(fā)育異常,可能與環(huán)境因素和遺傳因素共同作用有關(guān)。臨床表現(xiàn)多樣,可出現(xiàn)紫紺、杵狀指等嚴(yán)重癥狀。需綜合運用多種影像學(xué)檢查評估,治療需根據(jù)具體類型制定個體化方案。

房間隔缺損患者應(yīng)注意避免劇烈運動,預(yù)防呼吸道感染,定期復(fù)查心臟功能。日常飲食應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,限制鈉鹽攝入,控制液體量。出現(xiàn)心悸、呼吸困難等癥狀加重時應(yīng)及時就醫(yī),術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行抗凝治療和康復(fù)訓(xùn)練,避免過度勞累和情緒激動。

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