腎上腺嗜鉻細胞瘤的簡要介紹是什么
腎上腺嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質嗜鉻細胞的神經(jīng)內分泌腫瘤，多數(shù)為良性，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、心悸、出汗等兒茶酚胺分泌過多癥狀。
1、發(fā)病機制
腎上腺嗜鉻細胞瘤可能與遺傳基因突變有關，如VHL基因、RET原癌基因等。部分患者存在家族性多發(fā)性內分泌腺瘤病2型或神經(jīng)纖維瘤病1型等遺傳綜合征。腫瘤細胞異常分泌大量兒茶酚胺類物質，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，導致血管收縮和代謝紊亂。
2、典型癥狀
典型表現(xiàn)為發(fā)作性高血壓危象，伴隨劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速等癥狀。發(fā)作常由體位改變、情緒激動或腹部受壓誘發(fā)。部分患者存在持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重，長期未治療可能導致心腦血管并發(fā)癥。
3、診斷方法
診斷需結合24小時尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物檢測和血漿游離甲氧基腎上腺素測定。影像學檢查首選腎上腺CT或MRI，可顯示腫瘤位置和大小。間碘芐胍顯像有助于鑒別多發(fā)或轉移性病灶?；驒z測推薦用于年輕患者或有家族史者。
4、治療原則
手術切除是根治性治療手段，術前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片進行2-4周血壓控制。對于惡性嗜鉻細胞瘤，術后可能需結合放射性核素治療或靶向藥物。術中需嚴密監(jiān)測血流動力學變化，預防兒茶酚胺危象。
5、預后管理
良性腫瘤術后5年生存率超過95%，但需終身隨訪監(jiān)測復發(fā)。建議每半年復查血壓和兒茶酚胺水平，每年進行影像學評估?；颊邞苊鈩×疫\動和精神刺激，慎用擬交感神經(jīng)藥物。妊娠期患者需在多學科團隊指導下管理。
確診腎上腺嗜鉻細胞瘤后應限制富含酪胺的食物如奶酪、熏制食品攝入，避免誘發(fā)高血壓危象。術后恢復期保持適度活動，循序漸進增加運動量。定期監(jiān)測血壓和心率變化，出現(xiàn)頭暈、心悸等癥狀時及時就醫(yī)。長期隨訪中注意評估心臟、腎臟等靶器官功能狀態(tài)。
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