兒童溶血性貧血是如何引起的
兒童溶血性貧血主要由遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染、藥物或毒素刺激、微血管病變等因素引起。典型表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、黃疸、尿液顏色加深、脾臟腫大等，需通過血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)等檢查確診。
1、遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是最常見病因，因ANK1或SPTB基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常，細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降易被脾臟破壞?；純憾嘤屑易迨?，新生兒期即可出現(xiàn)重度黃疸，需通過外周血涂片發(fā)現(xiàn)球形紅細(xì)胞確診。輕癥可通過補(bǔ)充葉酸片預(yù)防溶血危象，重癥需行脾切除術(shù)。
2、免疫系統(tǒng)異常
自身免疫性溶血性貧血因溫抗體或冷抗體異常攻擊紅細(xì)胞膜抗原所致，可能繼發(fā)于EB病毒感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病。直接抗人球蛋白試驗陽性是診斷金標(biāo)準(zhǔn)，急性期需使用甲潑尼龍注射液沖擊治療，頑固病例可考慮利妥昔單抗注射液。
3、感染因素
瘧原蟲感染可直接破壞紅細(xì)胞，G6PD缺乏患兒在傷寒、支原體感染時易誘發(fā)急性溶血。血涂片找到瘧原蟲或G6PD活性檢測可明確病因，需針對病原體使用蒿甲醚片或阿奇霉素顆粒，同時糾正電解質(zhì)紊亂。
4、藥物或毒素刺激
磺胺類抗生素、萘丸等氧化性物質(zhì)可誘發(fā)G6PD缺乏者發(fā)生血管內(nèi)溶血，表現(xiàn)為醬油色尿。應(yīng)立即停用可疑藥物，堿化尿液防止腎小管堵塞，重度貧血需輸注洗滌紅細(xì)胞。蠶豆病是此類溶血的特殊類型。
5、微血管病變
溶血尿毒綜合征因志賀毒素?fù)p傷血管內(nèi)皮，導(dǎo)致血小板聚集形成微血栓，紅細(xì)胞在通過時發(fā)生機(jī)械性破碎。需監(jiān)測血小板及腎功能，早期進(jìn)行血漿置換，必要時給予依庫珠單抗注射液阻斷補(bǔ)體激活。
家長需定期監(jiān)測患兒血紅蛋白水平，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入，如瘦肉泥、豬肝粉等，但G6PD缺乏者需禁食蠶豆及制品。注意觀察尿液顏色變化，出現(xiàn)嗜睡、氣促等表現(xiàn)時需立即就醫(yī)?；謴?fù)期可遵醫(yī)囑服用琥珀酸亞鐵片糾正缺鐵狀態(tài)，所有藥物使用須嚴(yán)格遵循兒科劑量。
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