原發(fā)性免疫性血小板減少癥是什么
原發(fā)性免疫性血小板減少癥是一種自身免疫性疾病，特征為免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導(dǎo)致血小板計數(shù)降低。
一、發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性免疫性血小板減少癥的發(fā)病機(jī)制涉及免疫系統(tǒng)功能紊亂。機(jī)體產(chǎn)生針對血小板的自身抗體，這些抗體與血小板結(jié)合后會被脾臟等免疫器官識別并清除。同時細(xì)胞免疫異常也會導(dǎo)致血小板破壞增多。該過程伴隨巨核細(xì)胞成熟障礙，進(jìn)一步減少血小板生成?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘀斑和黏膜出血等臨床表現(xiàn)。
二、臨床表現(xiàn)
原發(fā)性免疫性血小板減少癥的典型表現(xiàn)包括皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦滲血和鼻出血。部分患者可能出現(xiàn)消化道出血表現(xiàn)為黑便，女性患者可有月經(jīng)量增多。當(dāng)血小板顯著降低時，偶發(fā)顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。這些癥狀的嚴(yán)重程度與血小板計數(shù)相關(guān)，血小板低于30×10?/L時出血風(fēng)險顯著增加。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查。血常規(guī)檢查顯示孤立性血小板減少，外周血涂片可見血小板體積增大。骨髓穿刺檢查顯示巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆喟槌墒煺系K。需排除其他繼發(fā)性血小板減少因素，如藥物因素、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病，以及白血病等血液系統(tǒng)疾病。
四、治療原則
治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度個體化制定。一線治療包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片和免疫球蛋白注射劑。二線治療可選擇血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕乙醇胺片、羅米司亭注射劑，或利妥昔單抗注射液。難治性患者可考慮脾切除術(shù)。治療期間需定期監(jiān)測血小板計數(shù)調(diào)整方案。
五、病程管理
疾病病程可分為新診斷期、持續(xù)期和慢性期。約三分之二兒童患者可在半年內(nèi)自發(fā)緩解。成人患者易轉(zhuǎn)為慢性需長期管理。日常應(yīng)避免使用影響血小板功能的藥物如阿司匹林腸溶片。建議使用軟毛牙刷減少牙齦出血，避免劇烈運(yùn)動預(yù)防外傷。定期血液科隨訪對病情監(jiān)測至關(guān)重要。
原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者需保持均衡飲食適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素C的食物促進(jìn)血管健康，避免生冷硬食減少消化道損傷風(fēng)險。維持規(guī)律作息避免感染誘發(fā)疾病活動，進(jìn)行散步等輕度活動時注意防護(hù)。建議記錄出血癥狀變化定期復(fù)診，與醫(yī)生保持溝通根據(jù)血小板水平調(diào)整生活和工作強(qiáng)度。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛或視物模糊等異常需立即就醫(yī)。
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