慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是指腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足導(dǎo)致的一種內(nèi)分泌疾病，主要由腎上腺皮質(zhì)受損或下丘腦-垂體-腎上腺軸功能障礙引起。典型表現(xiàn)包括乏力、皮膚色素沉著、低血壓、食欲減退等?；颊咝栝L(zhǎng)期激素替代治療，并定期監(jiān)測(cè)激素水平。

1、病因機(jī)制

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性多由自身免疫性腎上腺炎、結(jié)核感染、腎上腺出血等因素直接破壞腎上腺皮質(zhì)導(dǎo)致。繼發(fā)性則與垂體或下丘腦病變相關(guān)，如垂體腫瘤、手術(shù)損傷、長(zhǎng)期使用外源性糖皮質(zhì)激素后突然停藥等。遺傳性疾病如先天性腎上腺增生癥也可能發(fā)展為慢性功能減退。

2、典型癥狀

早期常見進(jìn)行性疲勞和虛弱感，活動(dòng)后加重。特征性皮膚黏膜色素沉著多見于暴露部位和摩擦處。多數(shù)患者伴隨體重下降、惡心嘔吐、嗜鹽等表現(xiàn)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)低血糖發(fā)作、直立性低血壓甚至腎上腺危象，表現(xiàn)為休克、高熱、意識(shí)障礙等急癥。

3、診斷方法

確診需結(jié)合血漿促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇水平檢測(cè)。原發(fā)性患者ACTH水平顯著升高而皮質(zhì)醇降低，繼發(fā)性則兩者均降低。ACTH興奮試驗(yàn)可評(píng)估腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能。影像學(xué)檢查如腎上腺CT或垂體MRI有助于明確病因。需注意與貧血、甲狀腺功能減退等疾病鑒別。

4、藥物治療

基礎(chǔ)治療為終身激素替代，常用氫化可的松片或醋酸可的松片模擬生理分泌節(jié)律給藥。原發(fā)性患者需聯(lián)合使用氟氫可的松片維持水鹽代謝。急性應(yīng)激時(shí)需增加劑量2-3倍，嚴(yán)重感染或手術(shù)期間可能需靜脈給藥。禁止突然停藥，調(diào)整劑量需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。

5、日常管理

患者應(yīng)隨身攜帶急救卡注明病情和用藥信息。保持規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)，適量增加食鹽攝入。定期復(fù)查電解質(zhì)和激素水平，妊娠期及生長(zhǎng)發(fā)育期需調(diào)整治療方案。出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激狀況時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整藥量。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，內(nèi)分泌科醫(yī)生會(huì)根據(jù)年度檢查結(jié)果優(yōu)化治療方案。日常生活中應(yīng)注意預(yù)防感染，避免精神刺激和劇烈運(yùn)動(dòng)。外出時(shí)攜帶應(yīng)急糖皮質(zhì)激素注射劑，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別腎上腺危象的前兆癥狀。合理的生活方式干預(yù)與規(guī)范的藥物治療相結(jié)合，可顯著改善患者生存質(zhì)量。