膽道閉鎖怎樣治療
膽道閉鎖可通過肝門空腸吻合術(shù)、肝移植手術(shù)等方式治療,需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及患兒年齡選擇干預(yù)方案。
1、肝門空腸吻合術(shù)
肝門空腸吻合術(shù)是膽道閉鎖患兒的首選手術(shù)方式,適用于3個月以內(nèi)確診的病例。手術(shù)通過切除閉鎖的膽管并重建肝門部與空腸的膽汁引流通道,術(shù)后需配合抗生素預(yù)防感染,常用藥物包括注射用頭孢曲松鈉、注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等。術(shù)后可能出現(xiàn)膽汁引流不暢、膽管炎等并發(fā)癥,需定期復(fù)查肝功能。
2、肝移植手術(shù)
對于晚期確診或肝門空腸吻合術(shù)失敗的患兒,肝移植是唯一有效治療手段。手術(shù)需匹配供體肝臟,術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等預(yù)防排異反應(yīng)。術(shù)后生存率與手術(shù)時機(jī)相關(guān),5年生存率可達(dá)80%以上,但需終身監(jiān)測藥物濃度及肝功能。
3、營養(yǎng)支持治療
膽道閉鎖患兒因膽汁淤積易出現(xiàn)脂肪瀉和營養(yǎng)不良,需使用中鏈甘油三酯配方奶粉補(bǔ)充能量,同時補(bǔ)充維生素A/D/E/K等脂溶性維生素。嚴(yán)重病例可短期采用靜脈營養(yǎng)支持,常用復(fù)方氨基酸注射液、脂肪乳注射液等。
4、藥物輔助治療
術(shù)前術(shù)后需使用熊去氧膽酸膠囊促進(jìn)膽汁排泄,合并感染時需根據(jù)藥敏結(jié)果選用抗生素如注射用美羅培南、注射用亞胺培南西司他丁鈉等。瘙癢癥狀明顯者可口服消膽胺或外用爐甘石洗劑緩解。
5、術(shù)后隨訪管理
術(shù)后需每3個月復(fù)查超聲、肝功能及血常規(guī),監(jiān)測膽汁引流情況。若出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重需警惕膽管炎,應(yīng)及時使用廣譜抗生素。長期隨訪中需評估生長發(fā)育指標(biāo),必要時調(diào)整營養(yǎng)方案。
膽道閉鎖患兒術(shù)后護(hù)理需特別注意保持手術(shù)切口清潔干燥,避免劇烈哭鬧增加腹壓。飲食上選擇低脂高蛋白食物如魚肉泥、豆腐等,少量多餐減輕胃腸負(fù)擔(dān)。日常避免接觸呼吸道感染患者,接種疫苗需避開免疫抑制期。家長應(yīng)記錄患兒排便顏色、食欲及體重變化,發(fā)現(xiàn)異常及時返院復(fù)查。康復(fù)期間可進(jìn)行輕柔撫觸促進(jìn)消化功能恢復(fù),但禁止按壓腹部手術(shù)區(qū)域。
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