腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤有什么特點(diǎn)
腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤具有侵襲性強(qiáng)、易轉(zhuǎn)移、激素分泌異常等特點(diǎn)。主要表現(xiàn)包括局部壓迫癥狀、內(nèi)分泌紊亂、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。
腎上腺皮質(zhì)癌腫瘤生長迅速，早期即可侵犯周圍組織如腎臟、膈肌等，部分患者就診時(shí)已出現(xiàn)下腔靜脈瘤栓。腫瘤體積通常較大，平均直徑超過10厘米，影像學(xué)檢查可見不規(guī)則腫塊伴壞死或出血灶。
功能性腫瘤可過量分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素，導(dǎo)致庫欣綜合征、高血壓低血鉀或女性男性化等表現(xiàn)。非功能性腫瘤則以腹痛、腹部包塊為首發(fā)癥狀，約30%病例確診時(shí)已發(fā)生肺、肝、骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
病理學(xué)特征包括核異型性明顯、核分裂象活躍、包膜浸潤等。免疫組化顯示抑制素A、黑色素A陽性表達(dá)。該腫瘤對(duì)放療化療敏感性較差，完整手術(shù)切除是主要治療手段。
兒童患者中約50%為功能性腫瘤，成人患者中功能性腫瘤占30%-50%。部分病例與遺傳綜合征相關(guān)，如李-佛美尼綜合征、貝克威斯-威德曼綜合征等。術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，5年生存率約20%-45%。
診斷需結(jié)合增強(qiáng)CT/MRI檢查、激素水平檢測(cè)及病理活檢。鑒別診斷包括腎上腺腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤等。定期監(jiān)測(cè)尿游離皮質(zhì)醇、血醛固酮等指標(biāo)有助于早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。
腎上腺皮質(zhì)癌患者術(shù)后應(yīng)長期隨訪，每3-6個(gè)月進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查，監(jiān)測(cè)激素水平變化。日常注意觀察體重波動(dòng)、血壓異常、皮膚紫紋等激素過量癥狀，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腫瘤破裂出血。飲食需控制鈉鹽攝入，功能性腫瘤患者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑及維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、骨痛或呼吸困難等轉(zhuǎn)移癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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