嗜鉻細(xì)胞瘤為腎上腺皮質(zhì)腫瘤
嗜鉻細(xì)胞瘤并非腎上腺皮質(zhì)腫瘤,而是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。該腫瘤以分泌過量兒茶酚胺為特征,主要臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征。
嗜鉻細(xì)胞瘤與腎上腺皮質(zhì)腫瘤在起源、功能和治療上存在本質(zhì)差異。腎上腺皮質(zhì)腫瘤源于腎上腺皮質(zhì),可分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,臨床表現(xiàn)為庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥或性征異常。而嗜鉻細(xì)胞瘤90%位于腎上腺髓質(zhì),10%發(fā)生在腹主動脈旁、膀胱等腎上腺外部位,腫瘤細(xì)胞可自主分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,導(dǎo)致血壓劇烈波動。典型發(fā)作時收縮壓可達(dá)200毫米汞柱以上,伴隨面色蒼白、大汗淋漓等癥狀,發(fā)作終止后可能出現(xiàn)低血壓。診斷需依靠24小時尿兒茶酚胺代謝物檢測、腎上腺CT或MRI定位,間碘芐胍顯像對異位腫瘤有重要價值。
手術(shù)切除是嗜鉻細(xì)胞瘤唯一根治手段,但術(shù)前需進(jìn)行10-14天α受體阻滯劑準(zhǔn)備以防止術(shù)中高血壓危象。未規(guī)范治療可能引發(fā)腦出血、急性心衰等致命并發(fā)癥。術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā),約10%病例為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。日常應(yīng)避免擠壓腹部、劇烈運動等誘發(fā)因素,定期監(jiān)測血壓變化,出現(xiàn)頭痛、心悸等癥狀時及時就醫(yī)。
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