慢性髓系白血病是什么病
慢性髓系白血病是一種起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性血液腫瘤,其特征是髓系細(xì)胞過度增殖并伴有費(fèi)城染色體異常。
慢性髓系白血病屬于骨髓增生性腫瘤,其發(fā)病與費(fèi)城染色體密切相關(guān)。該染色體由9號(hào)染色體與22號(hào)染色體發(fā)生易位形成,產(chǎn)生BCR-ABL融合基因,編碼具有持續(xù)酪氨酸激酶活性的異常蛋白,導(dǎo)致髓系細(xì)胞不受控制地增殖。疾病進(jìn)展通常分為慢性期、加速期和急變期三個(gè)階段。慢性期患者可能僅表現(xiàn)為疲勞、體重減輕或脾臟腫大引起的腹部不適;加速期可出現(xiàn)發(fā)熱、骨痛等全身癥狀;急變期則表現(xiàn)為急性白血病特征,伴隨嚴(yán)重感染、出血等并發(fā)癥。診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺、染色體核型分析及BCR-ABL基因檢測(cè)。酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼片、尼洛替尼膠囊、達(dá)沙替尼片等靶向藥物是當(dāng)前標(biāo)準(zhǔn)治療方案,可有效抑制異常激酶活性。部分患者可能需接受異基因造血干細(xì)胞移植。
患者應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,避免生冷食物。規(guī)律監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防脾破裂。注意個(gè)人衛(wèi)生,減少感染風(fēng)險(xiǎn),并嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥,定期復(fù)查BCR-ABL基因水平以評(píng)估治療效果。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。




