什么是髓系白血病
髓系白血病是一組起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，主要表現(xiàn)為粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞或巨核細(xì)胞系的異常增殖和分化受阻。根據(jù)病程可分為急性髓系白血病和慢性髓系白血病兩大類。
1、急性髓系白血病
急性髓系白血病是髓系造血干/祖細(xì)胞惡性增殖性疾病，發(fā)病急驟且進(jìn)展迅速。骨髓中原始細(xì)胞比例超過(guò)20%，常伴隨貧血、出血和感染等癥狀。染色體異常如t8;21、inv16等是重要分子特征。治療以蒽環(huán)類聯(lián)合阿糖胞苷的誘導(dǎo)化療為主，部分患者需進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。
2、慢性髓系白血病
慢性髓系白血病以Ph染色體和BCR-ABL1融合基因?yàn)樘卣餍愿淖儯〕谭譃槁云?、加速期和急變期。慢性期主要表現(xiàn)為白細(xì)胞增多、脾臟腫大，酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼是首選治療藥物。疾病進(jìn)展至急變期時(shí)治療難度顯著增加。
3、發(fā)病機(jī)制
髓系白血病的發(fā)生涉及遺傳學(xué)異常、表觀遺傳學(xué)改變和骨髓微環(huán)境失調(diào)等多因素。獲得性體細(xì)胞突變導(dǎo)致造血干細(xì)胞增殖失控、分化阻滯和凋亡抵抗。常見(jiàn)突變基因包括FLT3、NPM1、CEBPA等，這些分子標(biāo)志物對(duì)疾病分型和預(yù)后判斷具有重要價(jià)值。
4、臨床表現(xiàn)
患者常見(jiàn)面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚黏膜出血點(diǎn)或瘀斑等出血表現(xiàn)，以及反復(fù)發(fā)熱等感染征象。慢性髓系白血病患者可能出現(xiàn)脾臟腫大引起的腹脹、早飽感。部分病例會(huì)出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、牙齦增生等髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)。
5、診斷方法
診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、流式細(xì)胞術(shù)免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢測(cè)。WHO分類系統(tǒng)整合了形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)和臨床特征，對(duì)指導(dǎo)個(gè)體化治療具有重要意義。微小殘留病監(jiān)測(cè)是評(píng)估治療效果的關(guān)鍵指標(biāo)。
髓系白血病患者應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵的食物，避免生冷食物以防感染。治療期間需注意口腔清潔，使用軟毛牙刷減少牙齦出血。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步有助于改善體能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓檢查，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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