極重型再生障礙性貧血癥是什么
極重型再生障礙性貧血癥是一種骨髓造血功能衰竭的嚴(yán)重血液疾病，屬于再生障礙性貧血的最危重類型，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少和骨髓造血組織顯著減少。
極重型再生障礙性貧血癥患者的骨髓造血功能幾乎完全喪失，外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×10?/L，血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值低于20×10?/L。該病起病急驟，進(jìn)展迅速，患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的感染、出血和貧血癥狀。感染以高熱為主要表現(xiàn)，常見口腔、呼吸道和肛周感染；出血可表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重者可發(fā)生內(nèi)臟出血；貧血癥狀包括面色蒼白、乏力、心悸和氣促。該病發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，可能與免疫異常、化學(xué)毒物接觸、病毒感染和遺傳因素有關(guān)。診斷主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺和骨髓活檢等檢查。治療上需要立即采取強(qiáng)效免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植，同時(shí)給予成分輸血、抗感染等支持治療。
極重型再生障礙性貧血癥患者需要嚴(yán)格的無菌護(hù)理，避免感染風(fēng)險(xiǎn)，保持口腔和皮膚清潔，使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，飲食上選擇易消化、高蛋白、高維生素的食物，烹飪時(shí)確保食物完全煮熟，避免生冷食物，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)指標(biāo)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向加重等情況需立即就醫(yī)。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)相關(guān)護(hù)理知識(shí)，為患者創(chuàng)造安靜舒適的休養(yǎng)環(huán)境，幫助患者保持樂觀心態(tài)，積極配合治療。
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