擴(kuò)張性心肌病是一種以左心室或雙心室明顯擴(kuò)大并伴有收縮功能障礙為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為心臟泵血功能下降，導(dǎo)致全身供血不足。其發(fā)生可能與遺傳、病毒感染、酒精等多種因素有關(guān)，常見癥狀包括活動(dòng)后呼吸困難、乏力、水腫等。治療上主要通過藥物改善心功能，嚴(yán)重時(shí)需考慮器械或手術(shù)治療。

一、定義與核心機(jī)制

擴(kuò)張性心肌病是一種原因不明的慢性心肌病，其核心病理改變是心肌細(xì)胞變性、壞死和纖維化，導(dǎo)致心肌收縮力嚴(yán)重減弱。為了代償泵血功能下降，心臟會(huì)像過度拉伸的氣球一樣發(fā)生普遍性、對(duì)稱性的擴(kuò)張，心室壁變薄，心臟整體變大，但收縮能力卻越來越差。這種心臟擴(kuò)大和功能減退最終會(huì)引發(fā)心力衰竭，即心臟無法將足夠的血液泵出以滿足身體需要，從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。

二、常見病因

擴(kuò)張性心肌病的病因多樣，部分病例找不到明確原因，稱為特發(fā)性。已知病因中，遺傳因素占有重要地位，部分患者存在家族聚集性，與特定基因突變有關(guān)。病毒感染，特別是柯薩奇病毒等引起的心肌炎，若未徹底治愈可能遷延發(fā)展為擴(kuò)張性心肌病。長期大量酒精攝入對(duì)心肌有直接毒性作用，可導(dǎo)致酒精性心肌病，是繼發(fā)性擴(kuò)張性心肌病的重要原因。自身免疫性疾病、內(nèi)分泌代謝異常如甲狀腺功能亢進(jìn)、以及某些化療藥物或重金屬中毒也可能損害心肌，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和功能不全。

三、典型癥狀表現(xiàn)

疾病早期癥狀可能不明顯，或僅有輕微活動(dòng)后氣短、易疲勞。隨著心功能下降，典型的心力衰竭癥狀逐漸顯現(xiàn)。左心衰竭主要表現(xiàn)為肺循環(huán)淤血，患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，從勞力性呼吸困難發(fā)展到夜間陣發(fā)性呼吸困難，甚至平臥時(shí)即感憋悶需高枕臥位或端坐呼吸。右心衰竭則表現(xiàn)為體循環(huán)淤血，可見雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫，從腳踝開始向上蔓延，并伴有腹脹、食欲不振、肝區(qū)脹痛等。由于心臟排血量減少，全身器官供血不足，患者常感乏力、頭暈、心慌、尿量減少。

四、主要診斷方法

診斷擴(kuò)張性心肌病主要依靠影像學(xué)檢查。超聲心動(dòng)圖是首選和最重要的無創(chuàng)檢查，可以直接測(cè)量心臟各腔室的大小，評(píng)估心室壁厚度和運(yùn)動(dòng)情況，并精確計(jì)算心臟的射血分?jǐn)?shù)，這是反映心臟泵血功能的關(guān)鍵指標(biāo)。胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)心影普遍性增大，呈球形或燒瓶樣改變。心電圖檢查雖無特異性，但?？砂l(fā)現(xiàn)各種心律失常如心房顫動(dòng)、傳導(dǎo)阻滯以及非特異性的ST-T改變。對(duì)于病因篩查，血液檢查如腦鈉肽水平有助于評(píng)估心衰嚴(yán)重程度，必要時(shí)可能進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影以排除冠心病導(dǎo)致的心肌缺血，或進(jìn)行心肌活檢以明確心肌病變性質(zhì)。

五、治療與管理策略

擴(kuò)張性心肌病的治療目標(biāo)是緩解癥狀、延緩疾病進(jìn)展、改善生活質(zhì)量和延長生存期。藥物治療是基石，通常需聯(lián)合應(yīng)用多種藥物。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片、β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、醛固酮受體拮抗劑如螺內(nèi)酯片，這三類藥物被證實(shí)可改善心室重構(gòu)、降低死亡率。對(duì)于心衰癥狀明顯者，常需使用利尿劑如呋塞米片來減輕水腫和淤血。若藥物治療效果不佳，可考慮器械治療，如植入心臟再同步化起搏器治療特定類型的心力衰竭，或植入心臟復(fù)律除顫器預(yù)防猝死。終末期患者可評(píng)估心臟移植的可能性。所有治療均需在心血管專科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，并需定期隨訪調(diào)整方案。

擴(kuò)張性心肌病屬于慢性進(jìn)展性疾病，長期規(guī)范的自我管理至關(guān)重要。患者須嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不可自行調(diào)整劑量或停藥，并注意觀察體重、尿量、水腫及呼吸困難的變化。日常生活中應(yīng)堅(jiān)持低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在5克以下，以減輕心臟負(fù)荷。必須戒煙限酒，避免勞累和情緒激動(dòng)。在醫(yī)生評(píng)估指導(dǎo)下，可進(jìn)行適度的有氧康復(fù)運(yùn)動(dòng)，如散步、太極拳，以增強(qiáng)體能。定期復(fù)查心電圖、心臟超聲和血液指標(biāo)，監(jiān)測(cè)心功能與藥物反應(yīng)。保持樂觀心態(tài)，積極面對(duì)疾病，與醫(yī)生建立良好的溝通，對(duì)于控制病情發(fā)展、維持長期穩(wěn)定具有不可忽視的作用。