支氣管擴(kuò)張的主要病因
支氣管擴(kuò)張的主要病因有遺傳因素、感染因素、免疫缺陷、氣道阻塞、吸入性損傷等。支氣管擴(kuò)張是支氣管壁肌肉和彈性組織破壞導(dǎo)致的不可逆擴(kuò)張，可能伴隨慢性咳嗽、大量膿痰等癥狀。
1、遺傳因素
囊性纖維化是導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的重要遺傳性疾病，與CFTR基因突變有關(guān)?；颊唣ひ呵宄δ墚惓?，氣道分泌物滯留易引發(fā)反復(fù)感染。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥也會(huì)導(dǎo)致肺組織彈性蛋白被破壞。這類患者需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)，必要時(shí)使用阿法鏈道酶吸入溶液幫助稀釋痰液。
2、感染因素
兒童期百日咳、麻疹、肺結(jié)核等感染可能損傷支氣管結(jié)構(gòu)。銅綠假單胞菌等病原體引起的反復(fù)肺部感染會(huì)持續(xù)刺激氣道。這類患者急性期需使用左氧氟沙星片控制感染，穩(wěn)定期可接種肺炎疫苗預(yù)防復(fù)發(fā)。
3、免疫缺陷
艾滋病、低丙種球蛋白血癥等疾病會(huì)削弱機(jī)體防御能力。免疫球蛋白替代治療對(duì)部分患者有效。支氣管肺泡灌洗液檢查可發(fā)現(xiàn)特定病原體，必要時(shí)需長(zhǎng)期服用復(fù)方磺胺甲噁唑片預(yù)防機(jī)會(huì)性感染。
4、氣道阻塞
腫瘤、異物或淋巴結(jié)壓迫導(dǎo)致的氣道阻塞會(huì)使遠(yuǎn)端支氣管內(nèi)壓增高。支氣管鏡下取異物或支架置入可解除梗阻。長(zhǎng)期存在的阻塞可能繼發(fā)細(xì)菌感染，需配合使用氨溴索口服溶液促進(jìn)排痰。
5、吸入性損傷
長(zhǎng)期吸入有毒氣體、胃酸反流或粉塵會(huì)損傷氣道黏膜。職業(yè)暴露人群需做好防護(hù)，反流性食管炎患者應(yīng)使用奧美拉唑腸溶膠囊控制胃酸。早期干預(yù)可延緩支氣管結(jié)構(gòu)破壞進(jìn)程。
支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)保持每日1500-2000毫升飲水量稀釋痰液，進(jìn)行腹式呼吸訓(xùn)練改善通氣。冬季注意佩戴口罩避免冷空氣刺激，營(yíng)養(yǎng)方面需保證每日60-80克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。急性加重期出現(xiàn)發(fā)熱或痰量驟增時(shí)須及時(shí)就醫(yī)，穩(wěn)定期建議每3-6個(gè)月復(fù)查胸部CT評(píng)估病情進(jìn)展。
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