骨髓增生異常綜合征如何治療
骨髓增生異常綜合征可通過(guò)支持治療、藥物治療、造血干細(xì)胞移植等方式干預(yù)。該疾病可能與基因突變、化學(xué)毒物接觸、放射線暴露等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為貧血、感染、出血傾向等癥狀。
1、支持治療
針對(duì)血細(xì)胞減少進(jìn)行成分輸血,如紅細(xì)胞輸注改善貧血,血小板輸注預(yù)防出血。同時(shí)需預(yù)防感染,必要時(shí)使用粒細(xì)胞集落刺激因子提升中性粒細(xì)胞水平。鐵過(guò)載患者需配合祛鐵治療。
2、藥物治療
免疫調(diào)節(jié)劑如沙利度胺膠囊可調(diào)節(jié)造血微環(huán)境;去甲基化藥物如地西他濱注射液能延緩疾病進(jìn)展;促造血藥物如重組人促紅素注射液適用于低危組患者。具體用藥需根據(jù)國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)分層選擇。
3、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法,適用于年齡小于65歲且具有合適供者的中高?;颊?。移植前需進(jìn)行預(yù)處理化療,移植后需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)移植物抗宿主病。
4、臨床試驗(yàn)
新型靶向藥物如BCL-2抑制劑維奈克拉片、IDH抑制劑艾伏尼布片等正在臨床試驗(yàn)階段,難治性患者可考慮參與。需嚴(yán)格評(píng)估試驗(yàn)方案的風(fēng)險(xiǎn)獲益比。
5、并發(fā)癥管理
定期監(jiān)測(cè)骨髓纖維化、急性白血病轉(zhuǎn)化等并發(fā)癥。合并感染時(shí)需及時(shí)使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉等廣譜抗生素,出血傾向明顯時(shí)可靜脈滴注注射用重組人凝血因子VIIa。
患者需保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟,避免生冷食物。注意口腔和會(huì)陰清潔,減少感染風(fēng)險(xiǎn)。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),避免劇烈活動(dòng)導(dǎo)致出血。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,家屬應(yīng)給予充分支持。
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