權(quán)威問答
間質(zhì)性肺疾病是一組以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的異質(zhì)性疾病，常見類型包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變等。
根據(jù)病因可分為已知原因和特發(fā)性兩大類，已知原因包括環(huán)境職業(yè)暴露、藥物毒性、感染等因素，特發(fā)性則指原因未明的類型。
典型病理表現(xiàn)為肺泡壁增厚、炎細(xì)胞浸潤(rùn)及膠原沉積，后期發(fā)展為蜂窩肺等不可逆結(jié)構(gòu)重塑。
進(jìn)行性呼吸困難是最主要癥狀，伴隨干咳、杵狀指等表現(xiàn)，聽診可聞及Velcro啰音。
高分辨率CT是重要檢查手段，肺功能顯示限制性通氣障礙，必要時(shí)需進(jìn)行支氣管肺泡灌洗或肺活檢。
患者應(yīng)避免吸煙及粉塵暴露，保持適宜運(yùn)動(dòng)量，定期監(jiān)測(cè)肺功能變化，急性加重時(shí)需及時(shí)住院治療。
