血友病屬于遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型。
1、遺傳方式血友病為X染色體隱性遺傳,男性發(fā)病率顯著高于女性,女性多為攜帶者。
2、發(fā)病機制由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷,導致相應凝血因子缺乏,影響凝血功能。
3、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止,常見關節(jié)腔、肌肉等部位出血。
4、診斷方法通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定及基因檢測可明確診斷。
血友病患者應避免劇烈運動和外傷,定期進行凝血因子替代治療,女性攜帶者建議進行產前基因診斷。