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血小板增多性紫癜是什么

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血小板增多性紫癜是什么

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聶小娟
聶小娟 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師

血小板增多性紫癜是一種以血小板計數(shù)異常增高伴出血傾向為特征的血液系統(tǒng)疾病,主要包括原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥兩類。

1、病因機制

原發(fā)性多與JAK2基因突變導致巨核細胞異常增殖有關;繼發(fā)性常見于缺鐵性貧血、脾切除術后或炎癥反應。

2、典型癥狀

表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點瘀斑、鼻衄牙齦出血,部分患者可能發(fā)生血栓形成伴頭痛或肢體麻木。

3、診斷方式

需進行多次血常規(guī)檢查確認血小板持續(xù)>450×10?/L,骨髓穿刺可見巨核細胞增生,基因檢測可鑒別原發(fā)類型。

4、治療原則

采用羥基脲等細胞抑制劑控制血小板生成,阿司匹林預防血栓;嚴重血栓者需血小板單采術快速降低計數(shù)。

日常應避免劇烈運動和外傷,定期監(jiān)測血小板計數(shù),妊娠患者需在血液科和產科共同指導下進行風險管理。

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