健康知道
雙肺纖維化指肺部組織因慢性炎癥或損傷導(dǎo)致異常瘢痕形成，常見于特發(fā)性肺纖維化、塵肺、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等，早期表現(xiàn)為干咳和活動后氣短，隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)呼吸衰竭。
1、病因機(jī)制長期吸入粉塵或有害氣體可導(dǎo)致肺泡上皮損傷，二氧化硅或石棉暴露是典型誘因，需脫離污染環(huán)境并使用尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。
2、病理特征肺部成纖維細(xì)胞異常增殖形成蜂巢樣改變，高分辨率CT可見網(wǎng)格影和牽拉性支氣管擴(kuò)張，吡非尼酮可延緩病灶進(jìn)展。
3、癥狀發(fā)展初期僅表現(xiàn)為運(yùn)動耐力下降，隨肺彌散功能惡化出現(xiàn)靜息呼吸困難，終末期需依賴氧療或肺移植維持生命。
4、診斷方法肺功能檢查顯示限制性通氣障礙，支氣管肺泡灌洗液檢測可鑒別感染或腫瘤因素，必要時需行胸腔鏡肺活檢確診。
確診患者應(yīng)避免呼吸道感染，保持適度有氧運(yùn)動，定期監(jiān)測肺功能變化，嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。
