原發(fā)性膽汁肝硬化嚴(yán)重嗎
原發(fā)性膽汁性肝硬化是否嚴(yán)重需根據(jù)疾病分期判斷，早期積極干預(yù)可控制病情，晚期可能出現(xiàn)肝功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。該病屬于慢性膽汁淤積性肝病，主要與自身免疫異常有關(guān)。
疾病早期通常表現(xiàn)為乏力、皮膚瘙癢等非特異性癥狀，肝功能指標(biāo)輕度異常。此階段通過(guò)熊去氧膽酸膠囊等藥物治療，配合低脂飲食和維生素補(bǔ)充，多數(shù)患者病情可長(zhǎng)期穩(wěn)定。隨著病程進(jìn)展，可能出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大等典型表現(xiàn)，部分患者會(huì)合并骨質(zhì)疏松或脂溶性維生素缺乏。若未及時(shí)干預(yù)，肝內(nèi)膽管持續(xù)破壞會(huì)導(dǎo)致膽汁淤積加重，引發(fā)門靜脈高壓、食管胃底靜脈曲張等并發(fā)癥。
疾病終末期可能出現(xiàn)肝性腦病、頑固性腹水等肝功能失代償表現(xiàn)，此時(shí)需考慮肝移植手術(shù)。合并自身免疫性疾病如干燥綜合征時(shí)，病情進(jìn)展速度可能加快。長(zhǎng)期膽汁酸刺激還可能增加肝細(xì)胞癌變風(fēng)險(xiǎn)，需定期進(jìn)行甲胎蛋白檢測(cè)和肝臟超聲監(jiān)測(cè)。
確診后應(yīng)每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)肝功能、堿性磷酸酶等指標(biāo)，避免使用加重肝臟負(fù)擔(dān)的藥物。日常需保持均衡營(yíng)養(yǎng)，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑，嚴(yán)格戒酒。出現(xiàn)腹脹、嘔血等警示癥狀時(shí)須立即就醫(yī)。通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪，多數(shù)患者可獲得較好預(yù)后。
