原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化有何特點(diǎn)
原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞為特征的自身免疫性肝病，主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、疲勞及肝脾腫大。該病具有慢性進(jìn)展性，可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏等并發(fā)癥。
原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化的病理特點(diǎn)是肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥破壞，導(dǎo)致膽汁淤積。早期癥狀常以皮膚瘙癢和疲勞為主，瘙癢可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。隨著病情進(jìn)展，患者可出現(xiàn)黃疸，皮膚和鞏膜黃染逐漸明顯。膽汁淤積還會(huì)影響脂肪消化吸收，導(dǎo)致脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏，進(jìn)而引發(fā)骨質(zhì)疏松、夜盲癥等問(wèn)題。肝臟長(zhǎng)期受損會(huì)導(dǎo)致纖維化，終形成肝硬化，表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、食管胃底靜脈曲張等門脈高壓癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，抗線粒體抗體陽(yáng)性率較高。
原發(fā)性膽汁性淤積肝硬化的病理特點(diǎn)是肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥破壞，導(dǎo)致膽汁淤積。早期癥狀常以皮膚瘙癢和疲勞為主，瘙癢可能與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。隨著病情進(jìn)展，患者可出現(xiàn)黃疸，皮膚和鞏膜黃染逐漸明顯。膽汁淤積還會(huì)影響脂肪消化吸收，導(dǎo)致脂肪瀉和脂溶性維生素缺乏，進(jìn)而引發(fā)骨質(zhì)疏松、夜盲癥等問(wèn)題。肝臟長(zhǎng)期受損會(huì)導(dǎo)致纖維化，終形成肝硬化，表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水、食管胃底靜脈曲張等門脈高壓癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，抗線粒體抗體陽(yáng)性率較高。
患者需長(zhǎng)期服用熊去氧膽酸延緩疾病進(jìn)展，嚴(yán)重者可考慮肝移植。日常應(yīng)避免高脂飲食，適量補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素。定期監(jiān)測(cè)肝功能、骨密度，避免使用加重肝臟負(fù)擔(dān)的藥物。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于預(yù)防骨質(zhì)疏松，但需避免劇烈活動(dòng)。出現(xiàn)腹水或食管靜脈曲張時(shí)需限制鈉鹽攝入，防止消化道出血。心理疏導(dǎo)也很重要，幫助患者應(yīng)對(duì)慢性疾病帶來(lái)的壓力。
