房間隔缺損的病理解剖

心血管內(nèi)科編輯科普小醫(yī)森

37次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-08-27 05:50:51

關(guān)鍵詞： #病理

房間隔缺損是一種常見(jiàn)的先天性心臟病，病理解剖主要表現(xiàn)為房間隔組織發(fā)育不全或缺失，導(dǎo)致左右心房之間出現(xiàn)異常通道。根據(jù)缺損部位可分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型和冠狀靜脈竇型四種類型。

1、原發(fā)孔型缺損

原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部，靠近房室瓣環(huán)處，常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺。這種缺損是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中原發(fā)隔與心內(nèi)膜墊融合不全所致?；颊呖赡艹霈F(xiàn)房室瓣反流，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力等癥狀。超聲心動(dòng)圖檢查可明確缺損大小和位置。

2、繼發(fā)孔型缺損

繼發(fā)孔型缺損位于房間隔中部卵圓窩區(qū)域，是最常見(jiàn)的類型，約占所有房間隔缺損的70%。這種缺損是由于繼發(fā)隔發(fā)育異?；蛟l(fā)隔過(guò)度吸收造成。缺損邊緣多為纖維組織，部分患者可合并肺靜脈異位引流。長(zhǎng)期左向右分流可導(dǎo)致右心擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓。

3、靜脈竇型缺損

靜脈竇型缺損位于房間隔上部，靠近上腔靜脈入口處，常合并部分性肺靜脈異位引流。這種缺損是由于靜脈竇與心房壁融合不全所致。由于缺損位置較高，體檢時(shí)可在胸骨左緣第二肋間聞及收縮期雜音。心臟CT檢查有助于明確肺靜脈引流情況。

4、冠狀靜脈竇型缺損

冠狀靜脈竇型缺損較為罕見(jiàn)，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失，使左心房與冠狀靜脈竇直接相通。這種缺損常合并永存左上腔靜脈?；颊呖赡艹霈F(xiàn)輕度紫紺，心電圖可見(jiàn)電軸左偏。心導(dǎo)管檢查可測(cè)量分流量和肺動(dòng)脈壓力。

5、合并畸形

部分房間隔缺損患者可能合并其他心臟畸形，包括肺靜脈異位引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、二尖瓣脫垂等。復(fù)雜病例可出現(xiàn)艾森曼格綜合征，表現(xiàn)為紫紺、杵狀指和活動(dòng)耐量顯著下降。這種情況需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)評(píng)估治療策略。

房間隔缺損患者應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。定期進(jìn)行心臟超聲檢查監(jiān)測(cè)缺損變化和心功能狀態(tài)。出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、心悸等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。手術(shù)治療可選擇經(jīng)導(dǎo)管封堵或外科修補(bǔ)，具體方案需根據(jù)缺損類型和大小決定。術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪，關(guān)注有無(wú)殘余分流和心律失常等情況。

病理

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