α片在线免费成人AV无码|无码免费黄色电影|久久久AAA一级黄色电影|黄色国产无码激情做免费|未满18岁看的毛片|三级色图亚洲色图|亚洲+欧洲+日韩|国产免费一区视频观看免费|免费一级a一级a片|日韩A级特级视频

鐮刀形紅細(xì)胞貧血癥根本原因

血液內(nèi)科編輯 健康解讀者
85次瀏覽

關(guān)鍵詞： #貧血 #紅細(xì)胞 #貧血癥

鐮刀形紅細(xì)胞貧血癥的根本原因是血紅蛋白β鏈基因突變（HBB基因），導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常。遺傳因素是核心誘因，環(huán)境、生理及其他病理因素可能加重癥狀。

1.遺傳因素

該病屬于常染色體隱性遺傳，父母雙方均攜帶突變基因時(shí)，子女有25%患病概率。突變使血紅蛋白β鏈第6位谷氨酸被纈氨酸替代，形成異常血紅蛋白S（HbS）。缺氧條件下HbS聚合，紅細(xì)胞扭曲成鐮刀狀。

2.環(huán)境因素影響

低氧環(huán)境會(huì)誘發(fā)紅細(xì)胞鐮變，包括高原地區(qū)、劇烈運(yùn)動(dòng)、飛機(jī)艙等。感染、脫水或極端溫度可能加速溶血危象。建議患者避免海拔超過2000米的地區(qū)，乘坐飛機(jī)時(shí)提前申請吸氧設(shè)備。

3.生理機(jī)制異常

鐮狀紅細(xì)胞剛性增強(qiáng)，易堵塞微血管引發(fā)組織缺血。同時(shí)紅細(xì)胞壽命縮短至10-20天（正常120天），導(dǎo)致慢性溶血性貧血?；颊咝璞３置咳?000ml以上飲水量，使用加熱毯維持肢體溫度。

4.并發(fā)癥進(jìn)展

血管阻塞可引發(fā)多器官損傷：①脾梗死導(dǎo)致免疫功能下降；②視網(wǎng)膜病變造成視力障礙；③腎臟濃縮功能受損。需每3個(gè)月監(jiān)測肝腎功能，每年進(jìn)行眼底檢查。

5.治療管理方案

羥基脲可刺激胎兒血紅蛋白生成，減少鐮變；定期輸血維持血紅蛋白＞90g/L；骨髓移植是唯一根治手段。疼痛危象時(shí)使用對(duì)乙酰氨基酚聯(lián)合阿片類藥物，避免使用布洛芬以防腎損傷。

鐮刀形紅細(xì)胞貧血癥需終身管理，基因檢測可明確突變類型?；颊邞?yīng)建立包含血液科、疼痛科的多學(xué)科隨訪體系，接種肺炎球菌和腦膜炎球菌疫苗預(yù)防感染。攜帶者婚育前應(yīng)接受遺傳咨詢，通過胚胎植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)可阻斷致病基因傳遞。

免責(zé)聲明：本頁面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問題，請發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！

延伸閱讀

點(diǎn)擊加載更多

相關(guān)問答 頭條推薦

干眼癥用哪個(gè)品牌的眼藥水安全方便？

最新推薦

風(fēng)濕性心臟病的病因有哪些 凍鼠解凍后多久會(huì)變質(zhì) 腸胃不好經(jīng)常肚子疼是怎么回事 青春期祛痘怎么做 六周歲男孩身高體重標(biāo)準(zhǔn) 特別緊張的時(shí)候怎么緩解 7個(gè)月寶寶發(fā)燒39度怎么辦 為什么泡發(fā)的海帶上面有泡 男性性功能鍛煉方法是什么 小孩子的指甲蓋脫層 頭癬會(huì)不會(huì)經(jīng)手傳染 為什么有些人心慌心跳久治查不到原因 穿塑身褲可以塑形嗎 孕38周腰酸小腹痛尿頻 患上鼻咽癌在日常中應(yīng)該做些什么 健身后吃西紅柿的好處有哪些 家庭教育中家長如何培養(yǎng)孩子的專注力與主動(dòng)性 海參怎么樣泡發(fā)最好 500克的淡干海參多少錢 尿檢粘液絲高是怎么回事 假體隆胸和自體哪個(gè)好 割完雙眼皮后的護(hù)理 內(nèi)酯豆腐冷凍后啥樣 毒芋頭治療什么好處 主要的意志品質(zhì)特征與人格的特征 臉上粉刺毛孔怎么清理 我家孩子高二了成績老上不去怎么辦 生酮會(huì)每天掉秤嗎 白蘿卜能經(jīng)常吃嗎 豆角地溫3到5度要多久 什么癥狀的肺癌病人能吃清肺散結(jié)丸 抗癌平丸的適用人群有很多嗎 清肺散結(jié)丸可以用于肺癌的治療嗎？ 調(diào)經(jīng)種子丸可以助排卵嗎 清咽滴丸變黑是正常的嗎 益肝活血明目丸的成分及作用是什么 眾生丸是中成藥嗎 安神鎮(zhèn)驚二十味丸對(duì)失眠有效嗎 小兒氨酚黃那敏顆粒什么時(shí)候用? 青陽參片治療癲癇效果好嗎?