什么是膽汁淤積癥
膽汁淤積癥是指膽汁生成、分泌或排泄障礙導(dǎo)致膽汁成分在肝內(nèi)或膽管內(nèi)異常積聚的病理狀態(tài)，可分為肝內(nèi)型和肝外型兩類。膽汁淤積癥主要由膽道梗阻、肝細(xì)胞損傷、遺傳代謝異常等因素引起，典型表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢、尿色加深及糞便顏色變淺。
1、膽道梗阻
膽管結(jié)石、腫瘤或狹窄可導(dǎo)致機(jī)械性膽汁流出受阻。膽管結(jié)石可能引發(fā)右上腹絞痛伴發(fā)熱，膽管癌多表現(xiàn)為無痛性進(jìn)行性黃疸。影像學(xué)檢查如超聲、MRCP可明確梗阻部位，內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影兼具診斷和治療價(jià)值。解除梗阻需根據(jù)病因選擇內(nèi)鏡取石、支架置入或外科手術(shù)。
2、肝細(xì)胞損傷
病毒性肝炎、酒精性肝病或藥物性肝損傷可破壞肝細(xì)胞膽汁分泌功能。患者常伴轉(zhuǎn)氨酶升高、乏力及消化道癥狀。保肝治療需停用肝毒性藥物，酒精性肝病須嚴(yán)格戒酒，慢性乙肝患者可遵醫(yī)囑使用恩替卡韋片、富馬酸丙酚替諾福韋片等抗病毒藥物。
3、遺傳代謝異常
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、Alagille綜合征等遺傳病可導(dǎo)致膽汁酸合成或轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷。嬰幼兒期即可出現(xiàn)頑固性瘙癢、生長遲緩，部分伴有先天性心臟病或特殊面容?；驒z測可確診，熊去氧膽酸膠囊可能改善癥狀，嚴(yán)重者需考慮肝移植。
4、妊娠相關(guān)
妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥多發(fā)生于妊娠中晚期，與激素水平升高和遺傳易感性相關(guān)。特征性表現(xiàn)為手掌腳底瘙癢，夜間加重，血清膽汁酸水平顯著升高。輕癥可外用爐甘石洗劑止癢，重癥需口服熊去氧膽酸膠囊，必要時(shí)提前終止妊娠。
5、藥物誘發(fā)
抗生素、抗精神病藥及避孕藥等可能干擾膽汁排泄。臨床表現(xiàn)多在用藥后2-8周出現(xiàn)，停藥后癥狀可逆。需立即停用可疑藥物，水飛薊賓膠囊等保肝藥物可輔助治療，嚴(yán)重黃疸者可短期使用苯巴比妥片誘導(dǎo)肝酶活性。
膽汁淤積癥患者應(yīng)保持低脂飲食，避免油炸食品及動物內(nèi)臟，適量補(bǔ)充中鏈甘油三酯。日常監(jiān)測皮膚鞏膜黃染程度及糞便顏色變化，避免搔抓皮膚導(dǎo)致感染。合并骨質(zhì)疏松風(fēng)險(xiǎn)者需增加日照時(shí)間，在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充維生素D3滴劑和碳酸鈣片。出現(xiàn)發(fā)熱、意識改變等嚴(yán)重癥狀需立即就醫(yī)。
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