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自身免疫性腦炎是什么病

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自身免疫性腦炎是一種由免疫系統(tǒng)異常攻擊腦組織導致的炎癥性疾病,主要表現為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知功能障礙等癥狀。該病可能與腫瘤、感染、遺傳等因素有關,需通過腦脊液檢查、抗體檢測等手段確診。

1、發(fā)病機制

自身免疫性腦炎的核心機制是免疫系統(tǒng)錯誤識別腦組織中的特定蛋白為外來抗原,產生抗神經元抗體。這些抗體會攻擊NMDA受體、LGI1蛋白等神經突觸成分,導致神經元功能障礙。部分病例與畸胎瘤、小細胞肺癌等腫瘤相關,稱為副腫瘤性自身免疫性腦炎。

2、臨床表現

典型癥狀包括急性起病的記憶力減退、幻覺、躁狂等精神癥狀,以及面部或肢體不自主運動、全面性強直陣攣發(fā)作等神經系統(tǒng)表現。兒童患者常見言語減少、睡眠障礙,成人多以精神行為異常為首發(fā)癥狀。癥狀嚴重程度與抗體類型相關。

3、診斷方法

確診需結合腦脊液檢查發(fā)現白細胞增多或寡克隆區(qū)帶,血清和腦脊液中檢出特異性抗體如抗NMDAR抗體。頭顱MRI可能顯示顳葉內側異常信號,腦電圖可見彌漫性慢波。需排除病毒性腦炎、代謝性腦病等疾病。

4、治療方案

一線治療包括甲潑尼龍注射液沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白。二線治療可選用利妥昔單抗注射液或環(huán)磷酰胺片。合并腫瘤者需手術切除。重癥患者可能需要血漿置換。治療期間需監(jiān)測免疫抑制劑相關副作用。

5、預后管理

約60%患者經免疫治療后癥狀明顯改善,但可能遺留注意力缺陷等認知障礙??祻推谛柽M行認知訓練和肢體功能鍛煉。建議定期復查抗體水平,預防復發(fā)。育齡女性患者需評估卵巢功能,部分抗體可能影響胎兒發(fā)育。

患者應保持規(guī)律作息,避免感染等誘發(fā)因素。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入,如雞蛋、魚肉等,適量補充B族維生素??祻碗A段可進行拼圖、記憶卡片等認知訓練。家屬需關注患者情緒變化,出現癥狀反復應及時復查腦電圖和抗體檢測。避免自行調整免疫抑制劑劑量,所有用藥變更需經神經科醫(yī)生評估。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據;無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診

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