什么是特發(fā)性間質性肺炎
特發(fā)性間質性肺炎是一組病因未明的慢性進行性肺間質疾病,主要病理特征為肺泡壁和肺間質纖維化,臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音。根據(jù)病理學特征可分為尋常型間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、隱源性機化性肺炎等亞型。
特發(fā)性間質性肺炎的發(fā)病機制尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素和自身免疫異常有關。長期接觸粉塵或化學物質可能增加患病風險,部分患者存在家族聚集現(xiàn)象。典型癥狀為活動后氣促并逐漸加重,伴隨干咳、乏力,聽診可聞及雙肺底Velcro啰音。高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影、蜂窩肺等特征性改變,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。
尋常型間質性肺炎是最常見的亞型,病理表現(xiàn)為時相不一的纖維化和蜂窩樣改變,預后較差。非特異性間質性肺炎病理呈均勻的炎癥和纖維化,對糖皮質激素反應較好。急性間質性肺炎起病急驟,病理改變類似急性呼吸窘迫綜合征,需緊急處理。呼吸性細支氣管炎相關間質性肺病與吸煙密切相關,戒煙是治療關鍵。隱源性機化性肺炎病理可見肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生,激素治療效果顯著。
診斷需結合臨床表現(xiàn)、影像學特征和病理結果,必要時行外科肺活檢。治療包括糖皮質激素、免疫抑制劑和抗纖維化藥物,晚期患者可考慮肺移植。日常應避免呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗,進行肺康復訓練改善生活質量。出現(xiàn)明顯低氧血癥需長期氧療,營養(yǎng)支持有助于維持呼吸肌功能。
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