什么是肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一種以心肌非對稱性肥厚為特征的原發(fā)性心肌病，主要表現(xiàn)為心室壁增厚、心室腔變小、舒張功能減退，可能伴隨心律失常或心力衰竭。該病主要由基因突變引起，可分為梗阻性和非梗阻性兩種類型。
1、遺傳因素
肥厚型心肌病約60%病例與常染色體顯性遺傳相關(guān)，涉及MYH7、MYBPC3等基因突變?；颊咧毕涤H屬需進(jìn)行基因篩查和心臟超聲檢查。對于確診攜帶者，建議定期監(jiān)測心電圖和心臟功能，避免劇烈運動。目前尚無特效藥物可逆轉(zhuǎn)基因異常，但β受體阻滯劑如美托洛爾片可緩解癥狀。
2、心肌結(jié)構(gòu)異常
病理表現(xiàn)為心肌細(xì)胞排列紊亂、纖維化增生，導(dǎo)致心室壁厚度超過15毫米。超聲心動圖可見室間隔與左室后壁厚度比值大于1.3?；颊呖赡艹霈F(xiàn)活動后胸悶，可使用地爾硫卓緩釋膠囊改善心肌順應(yīng)性。嚴(yán)重梗阻者需評估室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)指征。
3、血流動力學(xué)改變
左室流出道梗阻時，收縮期二尖瓣前葉前向運動加重梗阻，產(chǎn)生特征性雜音。動態(tài)心電圖可能記錄到室性心動過速，需備有胺碘酮片應(yīng)急。患者應(yīng)避免突然體位變化，脫水或使用硝酸酯類藥物可能誘發(fā)暈厥。
4、心律失常風(fēng)險
心肌纖維化易引發(fā)惡性心律失常，是青年猝死主因之一。植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器適用于高?；颊?。普羅帕酮片可用于控制房顫，但需警惕負(fù)性肌力作用。24小時心電圖監(jiān)測每年至少進(jìn)行1次，運動負(fù)荷試驗有助于評估缺血風(fēng)險。
5、心力衰竭進(jìn)展
晚期可出現(xiàn)舒張性心衰，表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢水腫。呋塞米片可緩解液體潴留，但需監(jiān)測電解質(zhì)。心臟磁共振能準(zhǔn)確評估心肌纖維化程度，諾欣妥等ARNI類藥物可能改善預(yù)后。終末期需考慮心臟移植。
肥厚型心肌病患者應(yīng)保持體重指數(shù)低于25，每日鈉鹽攝入控制在3克以內(nèi)，避免競技性體育運動。建議每3-6個月復(fù)查超聲心動圖，隨身攜帶醫(yī)療警示卡。妊娠可能加重病情，孕前需多學(xué)科評估。出現(xiàn)胸痛持續(xù)不緩解或暈厥發(fā)作時須立即就醫(yī)，未經(jīng)醫(yī)師指導(dǎo)不得擅自調(diào)整藥物劑量。
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