原發(fā)性腎病綜合征可能由微小病變型腎病、膜性腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎等原因引起，通常表現(xiàn)為大量蛋白尿、高度水腫、低蛋白血癥、高脂血癥等癥狀?；颊呖赏ㄟ^一般治療、利尿消腫、減少尿蛋白、抑制免疫與炎癥反應(yīng)、防治并發(fā)癥等方式進(jìn)行治療。

一、微小病變型腎病

微小病變型腎病是兒童原發(fā)性腎病綜合征最常見的原因，其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，可能與T淋巴細(xì)胞功能異常有關(guān)。患者腎小球病理改變輕微，光鏡下基本正常，特征性表現(xiàn)為電鏡下廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。臨床常表現(xiàn)為突然起病的腎病綜合征，對糖皮質(zhì)激素治療敏感，但容易復(fù)發(fā)。治療上主要采用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，多數(shù)患者預(yù)后良好。

二、膜性腎病

膜性腎病是成人原發(fā)性腎病綜合征的常見病因，尤其多見于中老年男性。該病是一種免疫復(fù)合物沉積性疾病，大部分病例為特發(fā)性，可能與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)。病理特征為腎小球基底膜上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫性增厚。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，部分患者可伴有血栓栓塞并發(fā)癥的風(fēng)險增高。治療需根據(jù)病情風(fēng)險分級，可能采用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑減少尿蛋白，或使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片進(jìn)行治療。

三、局灶節(jié)段性腎小球硬化

局灶節(jié)段性腎小球硬化可原發(fā)或繼發(fā)于其他疾病，其特征是部分腎小球的某些節(jié)段發(fā)生硬化性病變。發(fā)病機(jī)制涉及足細(xì)胞損傷和剝脫。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，常伴有高血壓和腎功能損害，對激素治療的反應(yīng)較差，預(yù)后相對不佳。治療目標(biāo)在于控制蛋白尿和保護(hù)腎功能，常使用大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片，或聯(lián)合鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑如他克莫司膠囊。

四、系膜增生性腎小球腎炎

系膜增生性腎小球腎炎的病理特點是腎小球系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。根據(jù)免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎小球腎炎。該病是青少年原發(fā)性腎病綜合征的常見原因之一。臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀血尿到腎病綜合征。治療方案依據(jù)病理輕重和臨床表現(xiàn)決定，可能包括血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑如氯沙坦鉀片以減少蛋白尿，或使用免疫抑制劑。

五、膜增生性腎小球腎炎

膜增生性腎小球腎炎又稱系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎，病理上可見腎小球基底膜增厚、系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)插入，形成雙軌征。該病較為少見，但預(yù)后較差，常呈慢性進(jìn)展性，最終可導(dǎo)致腎衰竭。臨床多表現(xiàn)為腎病綜合征伴有血尿、高血壓及腎功能不全。治療較為困難，可能嘗試使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍片、免疫抑制劑，并積極控制血壓和蛋白尿以延緩疾病進(jìn)展。

原發(fā)性腎病綜合征患者在日常護(hù)理中需特別注意休息，避免勞累和感染，因感染可能誘發(fā)或加重病情。飲食上應(yīng)遵循低鹽飲食以減輕水腫，適量控制蛋白質(zhì)攝入，以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如瘦肉、魚肉、蛋奶等。同時須嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行增減或停用藥物，特別是激素和免疫抑制劑，并定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能、血壓等指標(biāo)，以便醫(yī)生及時調(diào)整治療方案。保持良好心態(tài)，積極配合治療對疾病控制至關(guān)重要。