原發(fā)性腎病綜合征什么意思
原發(fā)性腎病綜合征是指由腎臟本身病變引起的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征，屬于腎小球疾病的常見表現(xiàn)類型。
1、病因機(jī)制
原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病與腎小球?yàn)V過屏障損傷密切相關(guān)。腎小球?yàn)V過膜電荷屏障或機(jī)械屏障受損時(shí)，血漿中大量蛋白質(zhì)漏入尿液中，導(dǎo)致蛋白尿。長期蛋白丟失會(huì)引起低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降促使水分向組織間隙轉(zhuǎn)移形成水腫。同時(shí)肝臟代償性增加脂蛋白合成，引發(fā)高脂血癥。常見病理類型包括微小病變型腎病、膜性腎病、系膜增生性腎炎等。
2、典型癥狀
患者主要表現(xiàn)為凹陷性水腫，常見于眼瞼和下肢，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸腹水。尿液中泡沫增多提示蛋白尿，部分患者伴有尿量減少。實(shí)驗(yàn)室檢查可見24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克，血清白蛋白低于30克/升，常合并高膽固醇血癥。部分患者可能出現(xiàn)乏力、食欲減退等非特異性癥狀。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)
診斷需滿足以下條件：24小時(shí)尿蛋白定量大于3.5克，血清白蛋白低于30克/升，同時(shí)排除糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性因素。腎活檢可明確病理類型，指導(dǎo)治療方案選擇。需完善尿常規(guī)、腎功能、免疫學(xué)檢查等輔助診斷，必要時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查評(píng)估腎臟形態(tài)。
4、治療原則
治療主要包括糖皮質(zhì)激素如潑尼松片，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片，配合利尿劑如呋塞米片控制水腫。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片可減少蛋白尿。針對(duì)高脂血癥可使用阿托伐他汀鈣片。治療方案需根據(jù)病理類型調(diào)整，微小病變型對(duì)激素敏感，而膜性腎病可能需要聯(lián)合免疫治療。
5、預(yù)后管理
預(yù)后與病理類型和治療反應(yīng)相關(guān)，微小病變型預(yù)后較好，局灶節(jié)段性腎小球硬化預(yù)后較差。患者需定期監(jiān)測尿蛋白和腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克。避免感染和腎毒性藥物，適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì)。出現(xiàn)水腫加重或尿量明顯減少時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
原發(fā)性腎病綜合征患者需長期隨訪管理，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥不可自行調(diào)整劑量。注意記錄每日尿量和體重變化，限制高脂高膽固醇食物攝入。保持皮膚清潔預(yù)防感染，臥床時(shí)抬高下肢減輕水腫。建議每1-3個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo)，及時(shí)評(píng)估病情進(jìn)展和治療效果。
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