原發(fā)性腎病綜合征病因
原發(fā)性腎病綜合征的病因主要有遺傳因素、免疫異常、感染因素、代謝紊亂以及藥物或毒物損傷等。該病以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征，需通過腎活檢明確病理類型。
1、遺傳因素
部分患者存在家族聚集性，與NPHS1、NPHS2等基因突變相關(guān)。這類患者多表現(xiàn)為激素抵抗型腎病綜合征，兒童期即可發(fā)病?；驒z測有助于明確診斷，治療上需采用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司膠囊或環(huán)孢素軟膠囊等免疫調(diào)節(jié)方案。
2、免疫異常
T細胞功能紊亂導(dǎo)致多種細胞因子異常，引發(fā)腎小球基底膜電荷屏障和機械屏障破壞。常見病理類型為微小病變型，臨床表現(xiàn)為突發(fā)重度水腫，對糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片敏感。部分患者需聯(lián)用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊。
3、感染因素
乙型肝炎病毒、HIV等感染可誘發(fā)膜性腎病，通過形成免疫復(fù)合物沉積致病?；颊叱I病綜合征表現(xiàn)外，可伴肝酶異?；蛎庖吖δ艿拖?。需同時進行抗病毒治療如恩替卡韋分散片，并監(jiān)測病毒載量變化。
4、代謝紊亂
糖尿病腎病進展至IV期可出現(xiàn)腎病綜合征，與長期高血糖導(dǎo)致腎小球系膜基質(zhì)增生有關(guān)。嚴格控制血糖需使用胰島素注射液，配合ACEI類如培哚普利叔丁胺片減少蛋白尿。肥胖相關(guān)腎小球病也屬于此類。
5、藥物或毒物損傷
長期接觸汞制劑、非甾體抗炎藥或青霉胺等可能引發(fā)膜性腎病。臨床有明確用藥史伴逐漸加重的蛋白尿，停藥后部分患者可緩解。嚴重者需使用人免疫球蛋白注射液進行免疫吸附治療。
原發(fā)性腎病綜合征患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克，蛋白質(zhì)以雞蛋、魚肉等動物蛋白為主。避免劇烈運動防止血栓形成，定期監(jiān)測24小時尿蛋白定量和血清白蛋白水平。感染可能誘發(fā)復(fù)發(fā)，需注意口腔和會陰部清潔，疫苗接種前應(yīng)咨詢腎內(nèi)科醫(yī)師。水腫明顯時需記錄每日出入量，睡眠時抬高下肢促進回流。所有藥物使用均須嚴格遵醫(yī)囑，不可自行調(diào)整激素劑量。
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