什么是肺出血腎炎綜合征
肺出血腎炎綜合征是一種罕見的自身免疫性疾病，以肺出血和急進(jìn)性腎小球腎炎為主要特征，由抗腎小球基底膜抗體攻擊肺和腎的基底膜引起。
一、病因機(jī)制
肺出血腎炎綜合征的發(fā)病與抗腎小球基底膜抗體的產(chǎn)生密切相關(guān)。這種抗體錯(cuò)誤地攻擊肺泡和腎小球毛細(xì)血管的基底膜，導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積，引發(fā)補(bǔ)體激活和炎癥反應(yīng)，造成組織損傷。遺傳因素如HLA-DR15等位基因可能增加易感性，環(huán)境觸發(fā)因素包括吸煙、呼吸道感染或接觸碳?xì)浠衔锶軇?/p>
二、肺部表現(xiàn)
肺部癥狀通常表現(xiàn)為咯血，血液可能呈鮮紅色或泡沫狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸困難和低氧血癥。患者常伴有咳嗽、胸痛和疲勞。肺部聽診可能聞及濕啰音。影像學(xué)檢查如胸部X線或CT可顯示彌漫性肺泡浸潤影。反復(fù)肺出血可能引發(fā)肺纖維化。
三、腎臟表現(xiàn)
腎臟受累主要表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎，出現(xiàn)血尿、蛋白尿和快速進(jìn)展的腎功能衰竭。患者可能有水腫、高血壓和少尿。尿液檢查可見紅細(xì)胞管理和蛋白尿。腎活檢顯示線性IgG沉積 along the glomerular basement membrane。若不及時(shí)治療，可能發(fā)展為終末期腎病。
四、診斷方法
診斷依據(jù)包括臨床癥狀、血清抗腎小球基底膜抗體檢測陽性、腎活檢免疫熒光顯示線性沉積以及影像學(xué)證據(jù)。需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、ANCA相關(guān)性血管炎等疾病鑒別。早期診斷至關(guān)重要，延誤治療可能增加死亡率。
五、治療措施
治療采用強(qiáng)化免疫抑制方案，包括血漿置換去除抗體，聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片和環(huán)磷酰胺注射液抑制免疫反應(yīng)。對于嚴(yán)重腎功能衰竭患者，可能需要透析支持。終末期腎病可考慮腎移植，但需在疾病靜止期進(jìn)行。支持治療包括糾正貧血、控制血壓和營養(yǎng)管理。
肺出血腎炎綜合征患者需嚴(yán)格戒煙，避免呼吸道刺激物，定期監(jiān)測肺功能和腎功能。保持低鹽飲食，控制液體攝入，預(yù)防感染。遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)咯血或尿量變化應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。長期隨訪有助于評估疾病活動(dòng)性和調(diào)整治療方案，改善生活質(zhì)量。
