肺出血腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)
肺出血腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)主要有咯血、呼吸困難、血尿、蛋白尿以及腎功能損害。
一、咯血
咯血是肺出血腎炎綜合征最典型和最早出現(xiàn)的肺部表現(xiàn)?;颊呖赡鼙憩F(xiàn)為痰中帶血絲,也可能出現(xiàn)大量咯血。這是由于自身抗體攻擊肺泡基底膜,導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管破裂出血所致。血液進(jìn)入氣道后隨咳嗽排出??┭某潭扰c肺部病變的活動(dòng)性相關(guān),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致貧血甚至危及生命的失血性休克。
二、呼吸困難
呼吸困難是伴隨肺部出血和炎癥的常見癥狀。早期可能僅在活動(dòng)后出現(xiàn)氣短,隨著病情進(jìn)展,靜息狀態(tài)下也會(huì)感到呼吸費(fèi)力。這是由于肺泡內(nèi)出血影響了氣體交換,同時(shí)出血和炎癥反應(yīng)可能導(dǎo)致肺組織實(shí)變或肺間質(zhì)水腫,進(jìn)一步加重呼吸負(fù)擔(dān)?;颊叱0橛锌人?、胸悶等不適。
三、血尿
血尿是腎臟受累的核心表現(xiàn),通常為鏡下血尿,即尿液在顯微鏡下可見紅細(xì)胞增多,肉眼可能無法察覺,但也可能出現(xiàn)肉眼可見的洗肉水樣或醬油色尿。這是由于抗腎小球基底膜抗體沉積于腎臟,引發(fā)腎小球毛細(xì)血管的免疫性損傷和破裂,紅細(xì)胞漏出至尿液中。血尿的出現(xiàn)往往提示腎臟活動(dòng)性病變。
四、蛋白尿
蛋白尿指尿液中蛋白質(zhì)含量異常升高,是腎小球?yàn)V過屏障受損的標(biāo)志。在肺出血腎炎綜合征中,腎小球基底膜遭到破壞,使得血液中的白蛋白等蛋白質(zhì)大量漏出。輕度蛋白尿可能無明顯癥狀,嚴(yán)重時(shí)尿液可出現(xiàn)大量泡沫且不易消散。長期大量蛋白尿會(huì)加重腎臟損害,是評(píng)估腎病嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)。
五、腎功能損害
腎功能損害是疾病進(jìn)展的嚴(yán)重后果,表現(xiàn)為血肌酐和尿素氮水平進(jìn)行性升高。早期可能僅有腎小球?yàn)V過率下降,患者感到乏力、食欲減退。若未及時(shí)有效治療,可迅速進(jìn)展為急性腎衰竭,出現(xiàn)少尿或無尿、水腫、高血壓,以及因毒素蓄積引起的惡心、嘔吐、皮膚瘙癢等癥狀,最終需要腎臟替代治療如血液透析來維持生命。
肺出血腎炎綜合征是一種可危及生命的急重癥,一旦出現(xiàn)上述任何臨床表現(xiàn),尤其是咯血與血尿同時(shí)存在時(shí),必須立即就醫(yī)。診斷明確后,治療通常需要大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺,并可能需要進(jìn)行血漿置換以快速清除血液中的致病抗體。在積極治療原發(fā)病的同時(shí),患者應(yīng)注意臥床休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防加重出血,飲食上需根據(jù)腎功能情況限制蛋白質(zhì)和鹽的攝入,并嚴(yán)格監(jiān)測血壓、尿量及體重變化,積極配合醫(yī)生的隨訪與治療調(diào)整。
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