如何治療小兒腎上腺皮質功能不全
小兒腎上腺皮質功能不全可通過激素替代治療、病因治療、營養(yǎng)支持、急性期搶救、長期隨訪管理等方式干預。該病可能由先天性腎上腺增生、自身免疫性腎上腺炎、感染、藥物損傷、遺傳代謝缺陷等原因引起。
1、激素替代治療
糖皮質激素替代是核心治療手段,常用氫化可的松片或醋酸可的松片分次口服,模擬生理分泌節(jié)律。鹽皮質激素缺乏時需加用氟氫可的松片。治療期間需定期監(jiān)測生長曲線、骨齡及激素水平,避免過量導致庫欣綜合征或不足引發(fā)腎上腺危象。
2、病因治療
先天性腎上腺增生患兒需終身替代治療,而結核性腎上腺炎應聯(lián)合抗結核治療如異煙肼片、利福平膠囊。藥物繼發(fā)性患者停用相關藥物后功能可能恢復。遺傳代謝病需針對性補充酶或底物。
3、營養(yǎng)支持
增加食鹽攝入有助于維持電解質平衡,每日需額外補充2-4克。高蛋白飲食幫助糾正負氮平衡,可適量增加雞蛋、魚肉等優(yōu)質蛋白。合并低血糖時需少量多餐,隨身攜帶糖塊應急。
4、急性期搶救
腎上腺危象需立即靜脈注射氫化可的松琥珀酸鈉,同時快速補液糾正脫水。若出現(xiàn)嚴重低鈉血癥,需謹慎使用3%氯化鈉注射液。家長應掌握急救措施,隨身攜帶應急醫(yī)療卡。
5、長期隨訪管理
每3-6個月評估身高體重增速、骨密度及激素水平。應激狀態(tài)下需增加激素劑量2-3倍。建議接種肺炎球菌疫苗預防感染。青春期需重新調整給藥方案,過渡至成人治療模式。
日常生活中家長需注意觀察患兒食欲、精神狀態(tài)及尿量變化,避免劇烈運動誘發(fā)疲勞。外出時攜帶醫(yī)用警示手環(huán),備足應急藥物。教育孩子識別乏力、嘔吐等危險信號,培養(yǎng)規(guī)律服藥習慣。定期進行腎上腺CT或MRI檢查評估腺體結構變化,合并自身免疫疾病者需篩查甲狀腺功能。




