甲型血友病是缺乏哪個(gè)因子引起
甲型血友病是由于缺乏凝血因子Ⅷ引起的一種遺傳性出血性疾病。凝血因子Ⅷ缺乏會(huì)導(dǎo)致血液凝固功能障礙，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟自發(fā)性或輕微外傷后出血。
凝血因子Ⅷ是一種重要的血漿蛋白，在凝血過程中與凝血因子Ⅸa形成復(fù)合物，激活凝血因子Ⅹ，從而促進(jìn)凝血酶原轉(zhuǎn)化為凝血酶。當(dāng)凝血因子Ⅷ缺乏時(shí)，這一凝血途徑受阻，血液凝固時(shí)間延長(zhǎng)。甲型血友病患者體內(nèi)凝血因子Ⅷ活性通常低于正常值的5%，嚴(yán)重者甚至不足1%。該病屬于X染色體連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病率顯著高于女性?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎，肌肉血腫壓迫神經(jīng)血管，或消化道、泌尿系統(tǒng)等內(nèi)臟出血。實(shí)驗(yàn)室檢查可見活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血因子Ⅷ活性測(cè)定可明確診斷。
甲型血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng)，定期接受凝血因子Ⅷ替代治療以預(yù)防出血。日常生活中應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素K有助于凝血功能，注意口腔衛(wèi)生以減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。建議患者隨身攜帶醫(yī)療警示卡，出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)，并在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練以維持關(guān)節(jié)功能。遺傳咨詢對(duì)育齡期患者尤為重要，可通過產(chǎn)前診斷降低后代患病概率。
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