出血性疾病包括哪些
出血性疾病主要包括血管壁異常、血小板異常、凝血因子缺乏、抗凝物質過多以及纖維蛋白溶解亢進等類型。
一、血管壁異常
血管壁異常是出血性疾病的常見原因,主要涉及血管結構或功能缺陷。遺傳性出血性毛細血管擴張癥是一種典型的遺傳性疾病,患者毛細血管壁先天性薄弱,輕微損傷即可導致鼻出血或牙齦出血。過敏性紫癜屬于獲得性血管炎,多由感染或藥物觸發(fā),四肢皮膚常出現(xiàn)對稱性紫癜。維生素C缺乏會引起壞血病,導致膠原蛋白合成障礙,血管脆性增加,表現(xiàn)為牙齦腫脹出血和皮下瘀斑。這些情況通常需要通過毛細血管脆性試驗和血管鏡檢查來確診。
二、血小板異常
血小板異常包括數(shù)量減少或功能缺陷。免疫性血小板減少癥是常見的獲得性疾病,機體產(chǎn)生抗血小板抗體,表現(xiàn)為皮膚針尖樣出血點和黏膜出血。再生障礙性貧血時骨髓造血功能衰竭,血小板生成減少,多伴有貧血和感染。遺傳性血小板無力癥因血小板膜糖蛋白缺陷導致聚集功能障礙,輕微創(chuàng)傷會出現(xiàn)深部血腫。血小板異常可通過血常規(guī)和血小板功能檢測診斷,嚴重者需輸注血小板治療。
三、凝血因子缺乏
凝血因子缺乏多與遺傳因素相關。血友病A為X連鎖隱性遺傳的第八因子缺乏癥,表現(xiàn)為關節(jié)腔反復出血和肌肉血腫。血友病B系第九因子缺乏,臨床癥狀與血友病A相似但發(fā)病率較低。維生素K缺乏會導致依賴維生素K的凝血因子合成不足,常見于肝膽疾病患者或新生兒。這類疾病需通過凝血酶原時間和活化部分凝血活酶時間檢測,替代治療是主要干預手段。
四、抗凝物質過多
病理性抗凝物質增多可引發(fā)出血傾向。獲得性第八因子抑制物見于部分血友病患者長期替代治療后產(chǎn)生的抗體。系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病可能產(chǎn)生狼瘡抗凝物,雖在體外試驗中表現(xiàn)抗凝特性,體內(nèi)卻易導致血栓形成與出血并存。肝素過量使用會增強抗凝血酶活性,抑制多個凝血因子功能。此類情況需進行凝血因子抑制物檢測和抗磷脂抗體篩查。
五、纖維蛋白溶解亢進
纖維蛋白溶解系統(tǒng)過度激活會導致已形成的血栓過早溶解。彌散性血管內(nèi)凝血是典型代表,微血管內(nèi)廣泛血栓形成消耗大量凝血因子,繼而激活纖溶系統(tǒng),表現(xiàn)為全身多部位出血與器官功能障礙同時存在。原發(fā)性纖溶亢進可見于前列腺癌廣泛轉移,腫瘤細胞分泌大量纖溶酶原激活物。急性早幼粒細胞白血病細胞釋放促凝物質也可誘發(fā)纖溶亢進,需通過D-二聚體和纖維蛋白原檢測協(xié)助診斷。
出血性疾病患者應注意避免使用影響血小板功能的藥物如阿司匹林,進行日?;顒訒r需防護避免外傷,飲食中保證充足維生素K和維生素C攝入,定期監(jiān)測出血體征和凝血指標,任何異常出血情況應及時就醫(yī)評估,遵醫(yī)囑進行針對性治療和隨訪管理,維持適度水分攝入和均衡營養(yǎng)支持。




