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小孩子地中海貧血怎么辦

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小孩子地中海貧血可通過(guò)輸血治療、祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植、基因治療、日常護(hù)理等方式干預(yù)。地中海貧血通常由遺傳因素導(dǎo)致，表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大等癥狀。

1、輸血治療

定期輸注濃縮紅細(xì)胞是改善貧血的主要手段，適用于中重度患兒。輸血頻率根據(jù)血紅蛋白水平調(diào)整，需監(jiān)測(cè)輸血后鐵過(guò)載風(fēng)險(xiǎn)。常用配型紅細(xì)胞懸液需經(jīng)輻照處理，降低移植物抗宿主病概率。輸血期間可能出現(xiàn)發(fā)熱、過(guò)敏反應(yīng)，需配合使用抗組胺藥物如氯雷他定片。

2、祛鐵治療

長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官，需使用鐵螯合劑促進(jìn)排鐵。地拉羅司分散片可結(jié)合游離鐵經(jīng)糞便排出，去鐵酮片通過(guò)尿液排泄鐵離子。治療期間需定期檢測(cè)血清鐵蛋白，維持水平在1000μg/L以下。過(guò)量祛鐵可能引起視力聽(tīng)力損害，需配合維生素C片增強(qiáng)療效。

3、造血干細(xì)胞移植

異基因造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段，適用于配型相合同胞供者。移植前需進(jìn)行清髓性預(yù)處理，術(shù)后需長(zhǎng)期服用環(huán)孢素軟膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。移植成功率達(dá)90%，但存在移植物抗宿主病、感染等風(fēng)險(xiǎn)。建議在5-8歲且未發(fā)生嚴(yán)重鐵過(guò)載時(shí)進(jìn)行。

4、基因治療

通過(guò)慢病毒載體將正常β珠蛋白基因?qū)胱泽w造血干細(xì)胞，適用于無(wú)合適供者患兒。治療需先采集骨髓干細(xì)胞進(jìn)行體外修飾，回輸前使用白消安注射液清除病變細(xì)胞。目前臨床試驗(yàn)顯示血紅蛋白可持續(xù)穩(wěn)定，但存在插入突變致癌風(fēng)險(xiǎn)。

5、日常護(hù)理

家長(zhǎng)需保證患兒每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、蛋類(lèi)，配合葉酸片促進(jìn)造血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重貧血，注意口腔清潔預(yù)防感染。每3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，冬季預(yù)防呼吸道感染。接種乙肝疫苗、肺炎疫苗等降低感染風(fēng)險(xiǎn)。

家長(zhǎng)應(yīng)建立規(guī)范隨訪計(jì)劃，監(jiān)測(cè)患兒生長(zhǎng)發(fā)育曲線。飲食注意補(bǔ)充維生素E軟膠囊和鋅劑，避免高鐵食物如動(dòng)物肝臟。居住環(huán)境保持通風(fēng)干燥，避免接觸化學(xué)制劑。出現(xiàn)發(fā)熱、面色蒼白加重時(shí)需立即就醫(yī)，必要時(shí)進(jìn)行脾切除術(shù)緩解癥狀。心理上多鼓勵(lì)患兒參與適齡活動(dòng)，減輕疾病帶來(lái)的社交障礙。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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是否地中海貧血
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