什么是膽汁淤積性肝病
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膽汁淤積性肝病是指膽汁流動受阻導致膽汁成分在肝臟內(nèi)積聚的病理狀態(tài)。
1. 膽汁淤積機制
膽汁淤積性肝病的核心發(fā)病機制是膽汁分泌或排泄障礙。肝細胞基底膜上的轉運蛋白功能障礙會導致膽汁酸合成減少，膽小管微絨毛損傷可造成膽汁流動阻力增加。膽管系統(tǒng)結構異常如原發(fā)性硬化性膽管炎時，進行性膽管纖維化會逐步阻塞膽管系統(tǒng)。
2. 臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括皮膚鞏膜黃染、頑固性皮膚瘙癢及灰白色陶土樣便。實驗室檢查可見結合膽紅素升高、堿性磷酸酶顯著增高。長期淤積可導致脂溶性維生素吸收障礙，表現(xiàn)為夜盲癥、骨質疏松等并發(fā)癥。
3. 病因分類
根據(jù)病變部位可分為肝內(nèi)型和肝外型。肝內(nèi)型常見病因包括妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積、藥物性肝損傷等；肝外型主要由膽總管結石、膽管癌等膽道梗阻性疾病引起。遺傳性疾病如進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積也屬于肝內(nèi)型。
4. 診斷方法
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)膽管擴張，MRCP能清晰顯示膽道系統(tǒng)解剖結構。肝活檢病理可見肝細胞內(nèi)膽汁色素沉積、膽栓形成。血清AMA-M2抗體檢測對原發(fā)性膽汁性膽管炎具有診斷價值。
5. 治療原則
熊去氧膽酸是原發(fā)性膽汁性膽管炎的基礎用藥，可改善膽汁淤積。考來烯胺能緩解瘙癢癥狀。終末期患者需考慮肝移植。所有患者都應補充脂溶性維生素ADKE，并定期監(jiān)測肝功能變化。
患者應保持低脂飲食，避免酒精攝入。日常需注意皮膚護理，使用溫和清潔劑。建議每3-6個月復查肝膽超聲和肝功能，妊娠期患者需加強胎兒監(jiān)護。出現(xiàn)嚴重瘙癢或黃疸加重時應及時就醫(yī)調整治療方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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