原發(fā)性腎病綜合征是由腎小球基底膜通透性增加導(dǎo)致的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,可分為微小病變型、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增生性腎炎等類型。
1、微小病變型最常見于兒童患者,可能與T細(xì)胞功能異常導(dǎo)致腎小球?yàn)V過屏障損傷有關(guān),表現(xiàn)為選擇性蛋白尿,對(duì)激素治療敏感。
2、局灶節(jié)段性硬化以部分腎小球節(jié)段性硬化病變?yōu)樘卣?,可能與足細(xì)胞損傷相關(guān),常表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿,部分患者逐漸進(jìn)展至腎衰竭。
3、膜性腎病成人常見類型,主要由免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜導(dǎo)致,特征為基底膜增厚,三分之二患者有持續(xù)性蛋白尿。
4、系膜增生性腎炎系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多為主要病理改變,部分由IgA沉積引起,臨床表現(xiàn)從單純血尿到腎病綜合征不等。
確診需進(jìn)行腎穿刺活檢病理檢查,治療包括激素免疫抑制劑、控制血壓和蛋白尿等措施,日常需限制鈉鹽攝入并定期監(jiān)測(cè)腎功能。