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硬皮病是什么病嚴(yán)重嗎

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硬皮病是什么病嚴(yán)重嗎

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胡乃文
胡乃文 山東省立醫(yī)院 副主任醫(yī)師

硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,嚴(yán)重程度因人而異,輕者僅皮膚受累,重者可出現(xiàn)多器官功能衰竭。硬皮病可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病,前者主要影響皮膚,后者可能危及生命。

1、皮膚病變

硬皮病早期表現(xiàn)為皮膚腫脹、緊繃,逐漸發(fā)展為硬化萎縮,可能伴隨色素沉著或減退。皮膚病變通常從手指開始,逐漸向軀干蔓延。

2、雷諾現(xiàn)象

多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅。這是血管痙攣導(dǎo)致的癥狀,可能先于皮膚硬化出現(xiàn)。

3、內(nèi)臟受累

系統(tǒng)性硬皮病可累及肺、心、腎、消化道等器官,導(dǎo)致肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎功能不全等嚴(yán)重問題。內(nèi)臟受累是影響預(yù)后的主要因素。

4、關(guān)節(jié)肌肉

患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、僵硬和肌肉無力,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和活動(dòng)受限。這些癥狀會(huì)影響日常生活質(zhì)量。

硬皮病患者應(yīng)避免吸煙,注意保暖,定期監(jiān)測(cè)肺功能和血壓,在醫(yī)生指導(dǎo)下使用免疫抑制劑和血管擴(kuò)張劑等藥物控制病情發(fā)展。

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